Завеска® (Zavesca®)

Действующее вещество Миглустат (Miglustat), Фармакологическая группа Ферменты и антиферменты

Форма выпуска

Капсулы	1 капс.
активное вещество:
миглустат	100 мг
вспомогательные вещества: карбоксиметилкрахмал натрия — 5,54 мг; повидон К30 — 4,432 мг; магния стеарат — 0,831 мг; титана диоксид — 0,76 мг; желатин — 37,24 мг; чернила черные Opacode S-1-27794 (шеллак, этанол денатурированный (спирт метилированный), изопропанол, бутанол, пропиленгликоль, вода, краситель железа оксид черный) или TekPrint^™ SW-9008 (шеллак, этанол, изопропанол, бутанол, пропиленгликоль, вода, аммиак водный, калия гидроксид, краситель железа оксид черный) или 10А1 (глазурь фармацевтическая (шеллака раствор в этаноле), пропиленгликоль, аммиак водный, краситель железа оксид черный), или 10А2 (шеллак, пропиленгликоль, аммиак водный, калия гидроксид, краситель железа оксид черный)

Описание лекарственной формы

Капсулы: непрозрачные твердые желатиновые №4 цилиндрической формы, состоящие из корпуса и крышечки белого цвета, с маркировкой черного цвета «100» (на корпусе) и «OGT 918» (на крышечке); содержимое капсул — порошок белого или почти белого цвета.

Способ применения и дозы

Внутрь, независимо от приема пищи.

Лечение препаратом Завеска^® должен проводить врач, имеющий достаточный опыт терапии болезней «накопления».

При болезни Гоше 1-го типа у взрослых рекомендуемая начальная доза препарата составляет 100 мг 3 раза в сутки с одинаковыми интервалами. Доза препарата может быть снижена до 100 мг 1–2 раза в сутки у больных с диареей или тремором.

При болезни Ниманна-Пика типа С у взрослых и детей 12 лет и старше рекомендуемая начальная доза составляет 200 мг 3 раза в день. Детям до 12 лет доза рассчитывается, исходя из площади поверхности тела.

Площадь поверхности тела (м²)	Рекомендованная доза
>1,25	200 мг 3 раза в день
>0,88–1,25	200 мг 2 раза в день
>0,73–0,88	100 мг 3 раза в день
>0,47–0,73	100 мг 2 раза в день
≤0,47	100 мг 1 раз в день

Дозу препарата Завеска^® можно временно снизить у тех пациентов, у которых в период лечения развилась диарея.

Следует проводить регулярно оценку пользы лечения препаратом Завеска^®.

Особые группы пациентов

Нарушение функции почек. По данным фармакокинетических исследований, у больных с почечной недостаточностью системная экспозиция миглустата может повышаться. При Cl креатинина 50–70 мл/мин/1,73 м², доза препарата Завеска^® не должна превышать 100 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Гоше 1-го типа и 200 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа С (рассчитана в соответствии с площадью поверхности тела для пациентов до 12 лет).

Больным, имеющим Cl креатинина 30–50 мл/мин/1,73 м², препарат назначают в дозе 100 мг 1 раз в день для пациентов с болезнью Гоше 1-го типа и 100 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа С (рассчитана в соответствии с площадью поверхности тела для пациентов до 12 лет).

Лечение пациентов с тяжелой почечной недостаточностью (Cl креатинина <30 мл/мин/1,73 м²) препаратом Завеска^® не рекомендуется.

Показания

взрослые пациенты с болезнью Гоше 1-го типа легкой и средней степени тяжести, которым не подходит заместительная ферментная терапия;

лечение прогрессирующих неврологических симптомов у взрослых и детей с болезнью Ниманна-Пика типа С.

Противопоказания

повышенная чувствительность к какому-либо из компонентов препарата;

тяжелая почечная недостаточность (Cl креатинина <30 мл/мин/1,73 м²);

детский возраст до 18 лет у пациентов с болезнью Гоше 1-го типа (клинический опыт отсутствует);

взрослые пациенты старше 70 лет (клинический опыт отсутствует).

С осторожностью: печеночная и умеренная почечная недостаточность (Cl креатинина 30–50 мл/мин/1,73 м²); дети с болезнью Ниманна-Пика типа С до 4 лет (опыт применения ограничен).

Применение при беременности и кормлении грудью

Контролируемые исследования миглустата у беременных не проводились. Данные экспериментальных исследований свидетельствуют о наличии у миглустата репродуктивной токсичности, включая осложненные роды. Потенциальный риск у человека неизвестен. Миглустат проникает через плацентарный барьер, не следует применять миглустат при беременности. Женщинам детородного возраста необходимо использовать надежные методы контрацепции.

Не установлено, поступает ли миглустат в грудное молоко. Препарат Завеска^® не должен назначаться в период лактации.