Солирис® (Soliris®)

Действующее вещество Экулизумаб* (Eculizumab*), Фармакологическая группа Иммунодепрессанты

Форма выпуска

Концентрат для приготовления раствора для инфузий	1 мл
активное вещество:
экулизумаб	10 мг
вспомогательные вещества: натрия дигидрофосфата моногидрат — 0,46 мг; натрия гидрофосфата гептагидрат — 1,78 мг; натрия хлорид — 8,77 мг; полисорбат 80 — 0,22 мг; вода для инъекций — до 1 мл

Описание лекарственной формы

Прозрачный бесцветный раствор.

Форма выпуска

Концентрат для приготовления раствора для инфузий, 10 мг/мл. 30 мл препарата во флаконе из прозрачного бесцветного стекла (тип 1) вместимостью 30 мл, укупоренном резиновой пробкой, уплотненной сверху алюминиевым колпачком с отрывающейся пластмассовой крышкой. По 1 фл. помещают в картонную пачку.

Способ применения и дозы

В/в, капельно, в течение 25–45 мин — для взрослых и 1–4 ч — для детей.

ПНГ. Курс лечения для взрослых больных (старше ≥18 лет) включает 4-недельный начальный цикл с последующим циклом поддерживающей терапии. Начальный цикл — 600 мг препарата Солирис^® 1 раз в неделю в течение 4 нед. Поддерживающая терапия — 900 мг препарата Солирис^® на 5-й нед, с последующим введением 900 мг препарата Солирис^® каждые 14 (±2) дней.

Для больных ПНГ младше 18 лет доза препарата Солирис^® определяется в зависимости от массы тела ребенка (табл. 1):

Таблица 1

Масса тела пациента, кг	Начальный цикл	Поддерживающая терапия
≥40	600 мг 1 раз в неделю × 4	900 мг на 5-й нед; затем 900 мг каждые 2 нед
30 — <40	600 мг 1 раз в неделю × 2	900 мг на 3-й нед; затем 900 мг каждые 2 нед
20 — <30	600 мг 1 раз в неделю × 2	600 мг на 3-й нед; затем 600 мг каждые 2 нед
10 — <20	600 мг 1 раз в неделю × 1	300 мг на 2-й нед; затем 300 мг каждые 2 нед
5 — <10	300 мг 1 раз в неделю × 1	300 мг на 2-й нед; затем 300 мг каждые 3 нед

АГУС. Курс лечения для взрослых больных (≥18 лет) включает 4-недельный начальный цикл с последующим циклом поддерживающей терапии.

Начальный цикл — 900 мг препарата Солирис^® 1 раз в неделю в течение 4 нед. Поддерживающая терапия — 1200 мг препарата Солирис^® на 5-й нед, с последующим введением 1200 мг препарата Солирис^® каждые 14 (±2) дней.

Для больных аГУС младше 18 лет доза препарата Солирис^® определяется в зависимости от массы тела ребенка (см. табл. 2).

Таблица 2

Масса тела пациента, кг	Начальный цикл	Поддерживающая терапия
≥40	900 мг 1 раз в неделю × 4	1200 мг на 5-й нед; затем 1200 мг каждые 2 нед
30 — <40	600 мг 1 раз в неделю × 2	900 мг на 3-й нед; затем 900 мг каждые 2 нед
20 — <30	600 мг 1 раз в неделю × 2	600 мг на 3-й нед; затем 600 мг каждые 2 нед
10 — <20	600 мг 1 раз в неделю × 1	300 мг на 2-й нед; затем 300 мг каждые 2 нед
5 — <10	300 мг 1 раз в неделю × 1	300 мг на 2-й нед; затем 300 мг каждые 3 нед

Введение дополнительной дозы препарата Солирис^® требуется в случае проведения плазмафереза, обменного переливания плазмы или вливания свежезамороженной плазмы (см. табл. 3).

Таблица 3

Вид плазменной процедуры	Предыдущая доза препарата Солирис^®	Дополнительная доза препарата Солирис^® после каждой плазменной процедуры	Время введения дополнительной дозы препарата Солирис^®
Плазмаферез или обменное переливание плазмы	300 мг	300 мг на каждый плазмаферез или обменное переливание плазмы	В течение 60 мин после каждого плазмафереза или обменного переливания плазмы
Плазмаферез или обменное переливание плазмы	≥600 мг	600 мг на каждый плазмаферез или обменное переливание плазмы
Вливание свежезамороженной плазмы	≥300 мг	300 мг на каждую единицу свежезамороженной плазмы	За 60 мин до вливания каждой единицы свежезамороженной плазмы

Контроль в процессе лечения

В ходе лечения больных аГУС нужно контролировать симптомы ТМА. Рекомендуется пожизненное лечение препаратом Солирис^® за исключением тех случаев, когда есть медицинские показания для прекращения лечения.

Для в/в введения разведенного раствора препарата Солирис^® необходимо использовать специальные инфузионные системы с контролируемой доставкой. Нет необходимости защищать разведенный раствор препарата от света во время введения.

После окончания введения препарата наблюдение за пациентом должно продолжаться в течение 1 ч. Если нежелательные явления развиваются во время введения препарата, скорость инфузии может быть уменьшена вплоть до полной остановки введения по усмотрению врача. При уменьшении скорости введения препарата Солирис^®, общее время инфузии не должно превышать 2 ч для взрослых и детей в возрасте от 12 до 18 лет и 4 ч — для детей младше 12 лет.

Особенности применения у отдельных групп пациентов

Пожилые пациенты. Препарат можно назначать пациентам старше 65 лет. Пожилым больным не требуются специальный режим дозирования и соблюдение специальных предосторожностей, хотя клинический опыт лечения этой возрастной группы больных ограничен.

Пациенты с нарушениями функций почек. Коррекция дозы препарата Солирис^® у больных с нарушением функции почек не требуется.

Пациенты с нарушениями функций печени. Специальных исследований эффективности и безопасности препарата Солирис^® у больных с нарушениями функций печени не проводилось (см. «С осторожностью).

Рекомендации по приготовлению раствора и проведению инфузии

Не смешивать препарат Солирис^® для в/в введения вместе с другим препаратом в одном шприце или флаконе!

Используя стерильный шприц с иглой набрать все содержимое флакона/флаконов с препаратом Солирис^® и перенести рекомендуемую дозу во флакон с раствором для инфузий.

Развести препарат Солирис^® до конечной концентрации 5 мг/мл с помощью 0,9% раствора натрия хлорида, 0,45% раствора натрия хлорида или 5% раствора декстрозы (глюкозы) для инъекций.

Конечный объем разведенного препарата Солирис^® до конечной концентрации 5 мг/мл составляет 60 мл (для дозы 300 мг), 120 мл (для дозы 600 мг), 180 мл (для дозы 900 мг) и 240 мл (для дозы 1200 мг).

Готовый раствор должен быть прозрачным и бесцветным. Если раствор окрашен или в нем определяются видимые включения, его использование не допускается. Готовый раствор хранить не более 24 ч при температуре от 2 до 8 °C. Непосредственно перед введением необходимо осторожно покачать содержимое флакона для инфузии для того, чтобы препарат и растворитель смешались. Температура раствора во время инъекции должна составлять 20–25 °C.

Показания

пароксизмальная ночная гемоглобинурия (эффективность лекарственного препарата Солирис^® подтверждена у пациентов с гемолизом и сопутствующими клиническими симптомами, свидетельствующими о высокой активности заболевания, вне зависимости от потребности в гемотрансфузиях в анамнезе);

атипичный гемолитико-уремический синдром.

Противопоказания

повышенная чувствительность к экулизумабу, белкам мышиного происхождения или другим компонентам препарата;

период грудного вскармливания

Для больных пароксизмальной ночной гемоглобинурией

активная инфекция Neisseria meningitidis;

отсутствие вакцинации против Neisseria meningitidis.

Для больных атипичным гемолитико-уремическим синдромом

активная инфекция Neisseria meningitidis;

отсутствие вакцинации против Neisseria meningitidis или неполучение соответствующего профилактического курса антибиотикотерапии в течение 2 нед после вакцинации.

С осторожностью: учитывая механизм действия препарата Солирис^®, он должен с осторожностью назначаться больным с активными системными инфекциями; а также больным с нарушениями функции печени и почек (в связи с отсутствием клинического опыта).

Применение при беременности и кормлении грудью

Не проводилось контролируемых исследований препарата при беременности.

Известно, что человеческий IgG проходит через плацентарный барьер, в связи с чем экулизумаб потенциально способен ингибировать терминальную активность комплемента в крови плода. Солирис^® не следует применять во время беременности, за исключением тех случаев, когда польза для матери превышает возможный риск для плода.

Не установлено, проникает ли экулизумаб в грудное молоко, но учитывая потенциальные нежелательные эффекты препарата, рекомендуется отменить грудное вскармливание во время лечения препаратом и в течение 5 мес после его завершения (см. «Противопоказания»).