Фабразим® (Fabrazyme)

Действующее вещество Агалсидаза бета* (Agalsidase beta*), Фармакологическая группа Ферменты и антиферменты

Форма выпуска

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий	1 фл.
активное вещество:
агалсидаза бета	35 мг
(избыток наполнения — 2 мг)
вспомогательные вещества: маннитол; натрия дигидрофосфата моногидрат; натрия гидрофосфата гептагидрат
после восстановления 7,2 мл воды для инъекций, каждый флакон содержит 5 мг/мл (35 мг/7 мл) агалсидазы бета. Восстановленный раствор должен быть в дальнейшем разведен (см. «Инструкцию по использованию, обращению и уничтожению остатков препарата»)

Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий. Количество лиофилизата, эквивалентное 35 мг r-hαGAL, в прозрачном стеклянном флаконе типа 1 объемом 20 мл, укупоренном силиконизированной резиновой пробкой под алюминиевой обкаткой, на которую надет пластиковый колпачок марки «Flip off»; в пачке картонной 1, 5 или 10 флаконов.

Описание лекарственной формы
Компактная масса (лиофилизат) или порошок от белого до почти белого цвета.

Способ применения и дозы

Лечение болезни Фабри должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт ведения пациентов с болезнью Фабри или другими врожденными метаболическими заболеваниями.

Рекомендуемая доза Фабразима составляет 1 мг/кг каждые 2 нед в виде в/в инфузии. В клинических исследованиях применялись альтернативные режимы дозирования. В одном из исследований было установлено, что после применения начальной дозы 1 мг/кг каждые 2 нед в течение 6 мес, применение дозы 0,3 мг/кг каждые 2 нед может обеспечить поддержание клиренса GL-3 в определенных типах клеток у некоторых пациентов, однако значение этих данных в отдаленном периоде не установлено (см. «Фармакодинамика»).

С целью уменьшения потенциальной возможности развития реакций, связанных с инфузией, начальная скорость инфузии не должна превышать 0,25 мг/мин (15 мг/ч).

После установления толерантности при проведении последующих инфузий скорость инфузии можно постепенно увеличить.

У пациентов с почечной недостаточностью коррекция дозы не требуется.

Исследований у пациентов с печеночной недостаточностью не проводилось.

Безопасность и эффективность Фабразима у пациентов старше 65 лет не установлена, и в настоящий момент рекомендации о режиме дозирования у данной категории пациентов отсутствуют.

Применение в педиатрии

Исследования у детей от рождения до 7 лет не проводились.

В настоящий момент рекомендаций о режиме дозирования в данной возрастной группе педиатрических пациентов нет, т.к. данные о безопасности и эффективности препарата отсутствуют.

У детей в возрасте 8–16 лет коррекция дозы не требуется.

Показания

Длительная ферментозаместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Фабри (недостаточность альфа-галактозидазы А).

Противопоказания

Повышенная чувствительность (анафилактическая реакция) к действующему веществу или любому ингредиенту препарата.

Применение при беременности и кормлении грудью

Достоверные данные о применении агалсидазы бета в период беременности и лактации отсутствуют.

Фабразим^® не следует применять во время беременности, кроме случаев явной необходимости. Агалсидаза бета может выделяться в грудное молоко. Поскольку данные о действии агалсидазы бета на новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, отсутствуют, во время применения Фабразима кормление грудью рекомендуется прекратить.