Альдуразим® (Aldurazyme)

Действующее вещество Ларонидаза* (Laronidase*), Фармакологическая группа Ферменты и антиферменты

Форма выпуска

Концентрат для приготовления раствора для инфузий	1 фл. (5 мл)
активное вещество:
ларонидаза	500 ЕД
(избыток наполнения — 30 ЕД)
вспомогательные вещества: натрия хлорид; натрия фосфат однозамещенный моногидрат; натрия фосфат двузамещенный гептагидрат; полисорбат 80; вода для инъекций
в 1 мл раствора содержится 100 ЕД (приблизительно 0,58 мг) ларонидазы. Единица активности (ЕД) определяется как способность к гидролизу 1 мкмоль субстрата метилумбеллиферона (4-MUI — methylumbelliferone) за 1 мин

Описание лекарственной формы

Прозрачная или слегка опалесцирующая, бесцветная или бледно-желтого цвета жидкость.

Форма выпуска

Концентрат для приготовления раствора для инфузий, 100 МЕ/мл. По 5 мл концентрата во флаконах из стекла I-го типа, закрывающихся пробкой из силиконизированного хлорбутилкаучука, под алюминиевой обкаткой, на которую надет пластиковый колпачок марки «Flip off» из полипропилена; в пачке картонной 1, 10 или 25 флаконов.

Способ применения и дозы

Лечение Альдуразимом должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения пациентов с МПС-I или с другими наследственными метаболическими заболеваниями. Введение Альдуразима должно проводиться в соответствующей клинической обстановке, при наличии оснащения, необходимого для оказания экстренной медицинской помощи.

Рекомендованный режим дозирования Альдуразима: еженедельное введение в дозе 100 ЕД/кг в виде в/в инфузии. Начальная скорость введения, составляющая 2 ЕД/кг/ч, при хорошей переносимости может постепенно увеличиваться каждые 15 мин, максимально до 43 ЕД/кг/ч. Весь необходимый объем раствора должен быть введен приблизительно в течение 3–4 ч. Для получения информации о проведении премедикации смотри раздел «Особые указания», а для получения дополнительных инструкций смотри раздел «Инструкция по использованию и обращению с препаратом».

Безопасность и эффективность Альдуразима у пациентов старше 65 лет не определялись, в связи с чем для пациентов этой возрастной группы не могут быть даны рекомендации по режиму дозирования.

Безопасность и эффективность Альдуразима у пациентов с почечной и печеночной недостаточностью не определялись, в связи с чем не могут быть даны рекомендации по режиму дозирования у таких пациентов.

Показания

Долгосрочная ферментозаместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом мукополисахаридоза типа I (МПС-I, недостаточность альфа-L-идуронидазы) для лечения не неврологических проявлений этого заболевания (см. «Фармакодинамика»).

Противопоказания

Тяжелые реакции гиперчувствительности (такие как анафилактические реакции) на активное вещество или любой ингредиент препарата (см. «Особые указания» и «Побочные эффекты»).

Применение при беременности и кормлении грудью

Отсутствуют данные по использованию Альдуразима у беременных женщин. Исследования у животных не выявили прямых или косвенных неблагоприятных влияний на беременность, эмбриональное/фетальное развитие, роды и постнатальное развитие (см. "Фармакодинамика"). Потенциальный риск для человека неизвестен.

Альдуразим^® не следует применять при беременности без очевидной необходимости.

Ларонидаза может выделяться с материнским молоком. Так как нет доступных данных, касающихся новорожденных, получающих ларонидазу с молоком матери, рекомендуется во время лечения Альдуразимом прекратить кормление грудью.