МКБ. Формулировка диагноза
D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора
D51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией
D51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием
D51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемии
D51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная
D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках
Классификация
- приобретенная;
- наследственная (врожденная)
2. Диагностика
Характерное сочетание гематологических нарушений с патологией ЖКТ и симптомами поражения нервной системы.
2.1 Жалобы и анамнез См. раздел «Клиническая картина»
2.2 Физикальное обследование См. раздел «Клиническая картина»
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Основные лабораторные критерии:
- в общем (клиническом) анализе крови:
- гиперхромия, макроцитоз, анизопойкилоцитоз;
- гиперсегментация ядер нейтрофилов;
- эритроцитопения и абсолютная ретикулоцитопения
- в биохимическом общетерапевтическом анализе крови:
- высокая активность ЛДГ;
- умеренное повышение свободного билирубина;
- низкий витамин В12;
- нормальная фолиевая кислота;
- в пунктате костного мозга:
- мегалобластический тип кроветворения;
- гигантские миелоциты, метамиелоциты и палочкоядерные нейтрофилы.
Дифференциальная диагностика:
- дефицит фолиевой кислоты;
- дефицит витамина В6;
- некоторые формы латентного гемолиза с макроцитозом при высоких ретикулоцитах;
- миелодиспластический синдром;
- апластическая анемия.
Рекомендуется каждому пациенту:
- общий (клинический) анализ крови;
- анализ крови биохимический общетерапевтический;
- сывороточные показатели обмена железа:
- ферритин,
- трансферрин,
- ОЖСС,
- железо сыворотки,
- НТЖ,
- витамин В12 (цианокобаламин),
- фолиевая кислота;
- миелограмма:
- умеренная и тяжелая макроцитарная анемия,
- двух- или трехростковая цитопения;
- при госпитализации:
- антитела классов M, G (IgM, IgG) к ВИЧ-1;
- антитела классов M, G (IgM, IgG) к ВИЧ-2;
- скрининг дефицита витамина В12 по общему анализу крови у пожилых и стариков с гериатрическими синдромами.
2.4 Инструментальные диагностические исследования:
- ЭФГДС;
- видеоколоноскопия;
- УЗИ органов брюшной полости (комплексное) всем пациентам;
- УЗИ щитовидной железы и паращитовидных желез;
- ЭКГ.
2.5 Иные диагностические исследования: прием (осмотр, консультация) невролога.
3. Лечение
3.1 Консервативное лечение
Цианокобаламин:
- не рекомендуетсядо взятия крови на исследование;
- лечение до полной коррекции анемии плюс 10-14 дней;
- без нарушения в нервной системе в/в, п/к, в/м:
- до 18 лет 100-200 до 1000 мкг/сут. через день или таблетки 1000-2000 мкг/сут.;
- с 18 лет 100-200 до 1000 мкг/сут. через день или таблетки 1000 мкг/сут. ежедневно;
- при нарушениях функции нервной системы в/в, п/к, в/м:
- до 18 лет 400-500 до 1000 мкг/сут. в 1 нед. ежедневно, далее – с интервалами до 7 дней;
- с 18 лет от 400-500 до 1000 мкг/сут. в 1 нед. ежедневно, далее – с интервалами до 7 дней;
- поддержка после купирования цитопении и неврологических нарушений в/в, п/к, в/м, внутрь:
- до 18 лет 1000-2000 мкг/сут. от 1 раз/нед. до 1 раз/мес.;
- с 18 лет 1000 мкг/сут. от 1 раз/нед. до 1 раз/мес.;
- лекарственный аллергический дерматит:
- введения в комбинации с глюкокортикоидами и антигистаминными;
- возможно уменьшение дозы до 100-200 мг/сут. без потери эффективность;
- пероральная форма:
- 1000 мкг/сут. сравнимы с эффективностью парентеральных форм;
- отсутствие инъекционных осложнений.
3.2 Диагностика на этапе лечения:
- контроль эффективности лечения по клиническим и лабораторным показателям;
- признаки улучшения после 3-5 инъекций цианокобаламина;
- повышение гемоглобина через 7-10 дней, других показателей - через 3-5 недель;
- оценка адекватности терапии:
- нормализация ЛДГ,
- ретикулоцитарный криз на 5-7 дни лечения,
- изменения ретикулоцитарных индексов;
- по окончании курса лечения общий (клинический) анализ крови развернутый каждые 3-4 месяца;
- дополнительный контроль эффективности лечения по динамике сывороточного обмена железа и, при возможности, гомоцистеина.
3.3 Иное лечение:
- при клинических и лабораторных признаках гемической гипоксии:
- оксигенотерапия;
- гемотрансфузии по индивидуальным показаниям;
- в пожилом и старческом возрасте гемокомпонентная терапия может начинаться при гемоглобина 75-85 г/л;
- на фоне цианокобаламина и активизации эритропоэза возможен дефицит железа - препараты железа.
3.4 Диетическое лечебное питание: в соответствии со статусом и коморбидностью пациента, выраженности цитопении.