Классификация
По этиологии: первичная (идиопатическая); вторичная.
По степени выраженности, течению и давности воспалительного процесса:
- Острая: острое начало с быстрым развитием ярко-красных, болезненных, сливающихся узлов и отёком окружающих тканей; 38-39°С, слабость, головная боль, артралгии/артрит; полная регрессия узлов через 3-4 недели, рецидивы редко.
- Подострая (мигрирующая): клиника как при острой форме, но без выраженного воспалительного синдрома и длительностью до нескольких месяцев.
- Хроническая: рецидивирующее течение, обострение чаще весной-осенью, рецидивы тянутся месяцами.
Стадии узла:
I ст. созревания: розовые умеренно болезненные уплотнения без четких границ, 3-7 дней;
II ст. развернутая или зрелая: четко отграниченный болезненный багровый узел, пастозность окружающих тканей, 10-12 дней;
III ст. разрешения: безболезненное подкожное или синюшного цвета уплотнение без четких границ, от 7 до 14 дней.
Диагностика
Диагноз по характерной клинической картине.
Клинические критерии:
1. Мягкие эритематозные или с симптомом «синяка» узлы 1- 5см с четкими границами.
2. Преимущественная локализация - голени, реже бедра и верхние конечности.
3. Длительность заболевания менее 6 недель.
4. Разрешение узлов без изъязвления или рубцевания.
Гистологическое исследование биоптата кожи требуется при несоответствии клиническим критериям или рецидиве.
Алгоритм скрининга
1. Опрос больного:
- предшествующая инфекция;
- прием медикаментов;
- наследственная предрасположенность;
- патология поджелудочной железы и печени;
- поездки за рубеж и пр.
2. Лабораторное обследование:
- общий анализ крови: лейкоциты (норма или немного повышены), СОЭ (у детей коррелирует с сыпью);
- общий анализ мочи;
- БАК: печеночные ферменты, амилаза, липаза, трипсин, ферритин, α 1- антитрипсин, КФК;
- иммунология: СРБ, РФ (отриц.), ds-ДНК, АНФ, ANCA;
- серология: антистрептолизин-О (повышен после инфекции), антитела к иерсиниям, Herpesviridae и т.д.;
- внутрикожный туберкулиновый тест;
- КТ органов грудной клетки;
- УЗИ внутренних органов;
- биопсия узла (редко)
Примеры формулирования диагноза:
- Вторичная узловатая эритема (ВУЭ) подострого течения, ст. II. Хроническая mixt-инфекция в стадии обострения;
- Идиопатическия узловатая эритема хронического течения, ст. I
Дифференциальная диагностика
- Кольцевидная эритема
- Клещевая мигрирующая эритема (Лайм-боррелиоз)
- Эритема Базена (индуративный туберкулез)
- Гранулематозный саркоидоз
- Ревматологические заболевания (поверхностный мигрирующий тромбофлебит и люпус-панникулит)
- Липодерматосклероз
- Рожа
- Узелковый полиартериит
- Спонтанный панникулит
- Синдром Свита
Особенности УЭ при синдроме Лефгрена:
- эритеме предшествует интенсивный отек нижних конечностей;
- узлы более 2 см;
- тенденция к слиянию;
- преимущественное поражение заднебоковых поверхностей голени, колен, бедер и предплечий;
- выраженная артралгия и периартикулярные изменения голеностопов, реже коленей и запястий;
- без клиники инфекции часто высокие АТ к иерсиниям и А-полисахариду стрептококка;
- клинические поражения легких: одышка, кашель, боль в грудной клетке.
Лечение
Цели:
- достижение ремиссии;
- повышение качества жизни.
Общие замечания по терапии
Полупостельный режим.
Основной метод терапии - устранение провоцирующего фактора.
Лекарственная терапия обычно симптоматическая, в большинстве случаев - спонтанное разрешение.
Возможна активация процесса в течение 2-3 месяцев.
Рецидивы УЭ развиваются в 33–41% случаев, вероятность увеличивается при неизвестном триггере.
Схемы терапии зависят от этапа диагностики основного заболевания и эффективности лечения.
I этап - до обследования пациента (первичный прием)
Полупостельный режим.
НПВП
150мг/сутки диклофенака на 2–3 приема перорально 1,5-2 месяца или 15 мг/сутки мелоксикама в/м 3 дня, перорально 2 месяца
Антигипоксанты и антиоксиданты
250 мг этилметилгидроксипиридина сукцината 3-4 раза/сутки перорально
Локально на узел:
- аппликации 33% р-ра диметилсульфоксида 2 раза/день 10-15 дней или 1% гель нимесулида тонким слоем, не втирая, 3–4 раза/сутки 3 недели или 0,05% мазь клобетазола дипропионата 2 раза/день 1 месяца
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции
2% гель троксерутина 2 раза в сутки втирая до полного впитывания.
Физиотерапевтическое лечение
электро(фоно)форез с 1% мазью гидрокортизона №10
II этап - верифицировано основное заболевание (повторный прием)
ВУЭ ассоциированная с А-стрептококковой инфекцией глотки
Антибактериальные препараты:
- 2,4 млн ЕД бензатина бензилпенициллина в/м каждые 3 недели 6 месяцев или 625мг амоксициллин + клавулановой кислоты 3 раза/сутки 10 дней
ВУЭ ассоциированная с микоплазменной или хламидийной инфекцией
- 0,1г доксициклина 2 раза/сутки 7 дней или 0,25г кларитромицина 2 раза/сутки 7 дней
ВУЭ при mixt-инфекциях
- антибактериальные препараты (см. выше) и/или виростатики: 200мг ацикловир 5 раз/сутки 7-10 дней или 500мг валацикловира 2 раза/день 7-10 дней
ВУЭ при синдроме Лефгрена
- 200 мг гидроксихлорохина перорально 2-3 раза/сутки 6 месяцев и противоокислительное средство 200мг токоферола ацетата 2 раза/день 1 мес.
ВУЭ обусловленной аллергическим воздействием
- Отмена провоцирующего препарата или химического средства и т.д. и антигистаминный препарат системного действия 180 мг фексофенадина перорально 2 недели
ВУЭ при ревматических заболеваниях, болезни Крона и т.д.
- Терапия основного заболевания
III этап – отсутствие эффекта от I и II этапов, торпидное течение УЭ.
При исключении инфекций как причины УЭ необходимо повторное обследование для уточнения основного заболевания, с последующей консультацией ревматолога, пульмонолога, гастроэнтеролога и т.д.
Глюкокортикоиды системного действия
5-15мг/сут преднизолона перорально 1.5 - 2 месяцев, с последующим снижением на ¼ таблетки каждые 7 дней до полной отмены.
Особые ситуации
Лечение беременных
Исследование крови и мочи по алгоритму диагностики УЭ, исключается КТ органов грудной клетки.
В I триместре:
- локальная терапия,
- при отсутствии эффекта добавляют системный глюкокортикоид (ГК) 4-8 мг/сут. метилпреднизолона перорально 1-2 месяца, с последующим снижением по ¼ таблетки каждые 7 до полной отмены.
Во II триместре:
- локальная терапия, НПВП и аминохинолиновые средства,
- при отсутствии эффекта и прогрессировании – системное ГК 4-12 мг/сутки метилпреднизолона 1-2 мес., с последующим снижением.
Показания к госпитализации
- Неэффективность амбулаторной терапии
- Появление новых высыпаний
- Выраженные системные проявления (лихорадка)
- Выраженный болевой синдром
Требования к результатам лечения
Регресс высыпаний