МКБ. Формулировка диагноза
Серопозитивный ревматоидный артрит (M05)
- M05.0 Синдром Фелти
- M05.1 - Ревматоидная болезнь легкого (J99.0)
- M05.2 - Ревматоидный васкулит
- M05.3 - Ревматоидный артрит с вовлечением др. органов и систем
- M05.8 - Другие серопозитивные ревматоидные артриты
- M05.9 - Серопозитивный ревматоидный артрит неуточненный
Другие ревматоидные артриты (M06)
- M06.0 - Серонегативный ревматоидный артрит
- M06.1 - Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых
- M06.2 - Ревматоидный бурсит
- M06.3 - Ревматоидный узелок
- M06.4 - Воспалительная полиартропатия
- M06.8 - Другие уточненные ревматоидные артриты
- M06.9 - Ревматоидный артрит неуточненный
Классификация
Классификация клиническая
1. Основной диагноз РА:
- серопозитивный – с РФ и/или АЦБ;
- серонегативный;
- особые клинические формы:
- Синдром Фелти
- Болезнь Стилла взрослых
- вероятный.
2. Клиническая стадия:
- очень ранняя: длительность <6 месяцев;
- ранняя: длительность 6 мес. - 1 год;
- развернутая: >1 года с типичной симптоматикой РА;
- поздняя: 2 года и более + выраженная деструкции мелких (III-IV рентгенологическая стадия) и крупных суставов, осложнений
3. Активность болезни:
- 0 = ремиссия (disease activity score - DAS28 < 2,6)
- 1= низкая (2,6<DAS28 >3,2)
- 2 = умеренная (3,2< DAS28 >5,1)
- 3 = высокая (DAS28 >5,1)
4. Внесуставные (системные) проявления:
- ревматоидные узелки
- кожный васкулит
- васкулиты органов
- нейропатия
- плеврит, перикардит
- миокардит
- синдром Шегрена
- поражение глаз (склерит, эписклерит)
- интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ)
- генерализованная миопатия
- поражение системы крови (анемия, нейтропения)
5. Инструментальная характеристика:
- рентгенография, возможны МРТ и УЗИ: неэрозивный; эрозивный;
- рентгенологические стадии (по Штейнброкеру):
- – околосуставной остеопороз;
- – остеопороз + сужение суставной щели, возможны единичные эрозии;
- – признаки 2 стадии + множественные эрозии + подвывихи в суставах;
- – признаки 3 стадии + костный анкилоз.
6. Дополнительная иммунологическая характеристика – антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП): АЦЦП – позитивный; АЦЦП – негативный
7. Функциональный класс:
- – полное самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность;
- – сохранны самообслуживание и профессиональная деятельность, ограничена непрофессиональная деятельность;
- – сохранно самообслуживание, ограничены непрофессиональная и профессиональная деятельность
- – всё ограничено.
8. Осложнения:
- вторичный амилоидоз
- вторичный остеоартроз
- системный остеопороз
- атеросклеротическое поражение сосудов
- остеонекроз
- туннельные синдромы
- подвывих атлантоаксиального сустава.
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
Уточнить:
- продолжительность симптомов артрита,
- длительность утренней скованности,
- наличие суточного ритма боли в суставах,
- стойкость признаков поражения суставов.
Условные варианты дебюта РА:
- симметричный полиартрит с постепенным нарастанием боли и скованности, преимущественно в мелких суставах кистей;
- острый полиартрит с преимущественным поражением кистей и стоп, выраженной утренней скованностью;
- моно-олигоартрит коленных или плечевых суставов с быстрым вовлечением мелких суставов кистей и стоп;
- острый моноартрит крупных суставов;
- острый олиго- или полиартрит с системными явлениями - фебрильная лихорадка, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия;
- «палиндромный ревматизм» с множественными рецидивирующими атаками острого симметричного полиартрита кистей, реже — коленных и локтевых, длящиеся часы или дни с полным выздоровлением;
- рецидивирующий бурсит и теносиновит;
- острый полиартрит у пожилых - «RS3PE синдром»;
- генерализованная миалгия, скованность, депрессия, двухсторонний синдром запястного канала, похудание, характерные признаки РА запаздывают.
Частые клинические варианты недифференцированного артрита (НДА):
- олигоартрит крупных суставов;
- асимметричный артрит суставов кистей;
- серонегативный по РФ олигоартрит суставов кистей;
- нестойкий полиартрит.
2.2 Физикальное обследование
Оценка:
- припухлости суставов и локальной гипертермии кожи;
- болезненности суставов при пальпации и движениях;
- объема активных и пассивных движений в суставах;
- деформаций суставов;
- наличия и выраженности ВП.
Наиболее типичные проявления в дебюте РА:
- боль и припухлость суставов;
- усиление боли в суставах в ранние утренние часы;
- положительный тест «поперечного сжатия» кисти;
- ослабление силы сжатия кисти;
- утренняя скованность в суставах ≥30 мин;
- атрофия межкостных мышц.
Признаки дебюта РА:
- артралгии с максимальной интенсивностью в утренние часы,
- поражение ПФС,
- утренняя скованность более 1 часа,
- РА у кровных родственников,
- невозможность сжать кисть в кулак,
- положительный тест «поперечного сжатия».
Наиболее типичные проявления в развёрнутой и финальной стадиях РА:
кисти:
- через 1–5 лет локтевая («ульнарная») девиация с «плавником моржа»;
- пальцы «бутоньерки» или «шея лебедя»;
- деформация кисти по типу «лорнетки»;
- Z-образная деформация большого пальца;
- анкилозы запястно-пястных суставов;
локтевые суставы:
- ограничение сгибания и разгибания с контрактурой при полусгибании и полупронации;
коленные суставы:
- сгибательная/разгибательная или комбинированные контрактуры;
стопы:
- варусная или вальгусная деформация;
- опускание переднего свода;
- подвывихи головок плюснефаланговых суставов с молоткообразной деформацией пальцев;
- латеральная девиация;
- деформация большого пальца (hallux valgus);
- «натоптыши» и некрозы кожи над суставами;
шейный отдел позвоночника:
- подвывихи атлантоаксиального сустава, изредка осложняющиеся компрессией спинного мозга или позвоночной артерии;
перстневидно-черпаловидный сустав:
- огрубение голоса,
- одышка,
- дисфагия,
- рецидивирующий бронхит;
височно-нижнечелюстной сустав:
- ограничение открывания рта;
связочный аппарат и синовиальные сумки:
- тендосиновит лучезапястного сустава и кисти;
- бурсит, чаще локтевого сустава;
- синовиальная киста на задней стороне коленного сустава (киста Бейкера).
Особые клинические формы:
Синдром Фелти:
- в 1% длительно протекающего серопозитивного РА,
- чаще у женщин – соотношение 3 к 1 мужчине,
- после 40–50 лет,
- стойкая гранулоцитопения <2000/мм3,
- спленомегалия,
- гепатомегалия,
- тяжёлое поражение суставов,
- внесуставные проявления (васкулит, нейропатия, лёгочный фиброз, синдром Шёгрена),
- гиперпигментация нижних конечностей,
- высокий риск инфекционных осложнений.
Болезнь Стилла взрослых:
- рецидивирующие проявления,
- фебрильная лихорадка,
- артрит,
- нейтрофильный лейкоцитоз,
- макулопапулёзная сыпь,
- высокая лабораторная активность,
- серонегативность по РФ и АЦЦП.
2.3 Лабораторные диагностические исследования
2.3.1 Лабораторные диагностические исследования для постановки диагноза:
- антитела к циклическому цитрулиновому пептиду (анти-CCP) в крови (АЦЦП);
- общий (клинический) анализ крови развернутый;
- СРБ в сыворотке крови количественным методом;
- дополнительно при моноартрите исследование синовиальной жидкости – цитология, химические и физические свойства;
- антинуклеарные антитела к Sm-антигену в сыворотке при подозрении на синдром Шегрена.
2.3.2. Лабораторные диагностические исследования для оценки безопасности перед назначением терапии и на фоне лечения, оценки эффективности терапии:
- общий (клинический) анализ крови;
- общий (клинический) анализ мочи;
- анализ крови биохимический общетерапевтический;
- антиген (HbsAg) вируса гепатита B в крови;
- антитела к вирусу гепатита C в крови;
- антитела классов M, G (IgM, IgG) к ВИЧ-1 в крови;
- антитела классов M, G (IgM, IgG) к ВИЧ-2 в крови.
Мониторинг безопасности на фоне лечения:
- внутрикожная проба с туберкулезным аллергеном или квантифероновый тест (QuantiFERON) или Т-спот (Т-SPOT®.ТВ) перед назначением и каждые 6 мес. ГИБП и тсБПВП;
- ХГЧ фертильным женщинам перед назначением препаратов, запрещенным при беременности и лактации;
- липидный обмен биохимический перед ингибитором ИЛ6 и Янус-киназ;
- иммуноглобулин A, M и G перед назначением ритуксимаба (РТМ);
- общий (клинический) анализ крови развернутый и СРБ для оценки эффективности терапии каждые 3 месяца до ремиссии/низкого уровня активности РА, далее каждые 6 месяцев.
2.4 Инструментальные диагностические исследования
Рентгенография:
- кистей, плюсны и фаланг пальцев стопы исходно и при показаниях, каждые 12 мес. при развернутой стадии РА;
- плечевого, локтевого, коленного, голеностопного суставов, таза рутинно не рекомендуется, только по показаниям;
- прицельная органов грудной клетки всем при первичном обследовании, затем ежегодно.
КТ: органов грудной полости при клинике поражения легких с/без рентгенологических изменений.
МРТ суставов кистей%
- при раннем РА дополнительно в сложных клинических ситуациях;
- не рекомендуется для подтверждения диагноза или выбора терапевтической тактики.
УЗИ суставов кистей и стоп:
- дополнительный мониторинг активности и эффективности терапии;
- не рекомендуется для подтверждения диагноза или выбора терапевтической тактики.
2.5 Иные диагностические исследования:
ЭГДС:
- всем не реже 1 раза в год,
- регулярно получающим НПВП и/или ГК,
- при анемии.
ЭКГ - не реже 1 раза в год.
ЭхоКГ - при подозрении на перикардит, миокардит, легочную АГ, поражения сердца.
Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника и шейки бедра каждые 12 мес.:
- женщинам старше 50 лет, мужчинам после 60 лет;
- ранняя менопауза;
- высокая активность - стойкий СРБ более 20 мг/л;
- рентгенологическая стадия III-IV по Штейнброкеру или индекс HAQ более 1,25;
- масса тела менее 60 кг;
- прием ГК более 5 мг/сут дольше 3 мес.
Консультации специалистов при диагностике или определении тактики лечения заболеваний, оказывающих влияние на выбор терапии и прогноз.
3. Лечение
Лечение «до достижения цели» - ремиссии или (альтернатива) низкой активности.
3.1 Консервативное лечение
НПВП:
- для уменьшения боли в суставах;
- селективные НПВП (с-НПВП) без ИПП или неселективные НПВП (н-НПВП) с ИПП при умеренной вероятности осложнений ЖКТ;
- не рекомендуетсяпри очень высоком риске кардиоваскулярных осложнений (SCORE ≥5%);
Синтетические базисные противовоспалительные препараты (сБПВП):
- всем пациентам с момента постановки диагноза;
- при отмене метотрексата до начала ГИБП или тсБПВП;
- после 3 мес. терапии продолжение ещё на 3 мес. при снижении DAS28>0,6 от исходного и умеренной активности РА или высокой активности РА и снижении DAS28>1,2 от исходного;
- при недостаточной эффективности МТ возможно «переключение» на монотерапию СУЛЬФ или ЛЕФ или комбинации МТ + СУЛЬФ + ГХ;
- при стойкой ремиссии не менее 12 мес. после ГИБП рассмотреть снижения дозы сБПВП.
Метотрексат (МТ):
- всем в 1-й линии;
- при НДА с высокой вероятностью развития РА;
- индивидуальная доза в зависимости от активности:
- без риска НЛР начальная 10–15 мг/нед с увеличением по 2,5–5 мг каждые 2–4 нед до 25 мг/нед;
- перерыв приёма при АЛТ/АСТ в 3 раза выше верхней границы нормы (ВГН) до нормализации;
- корректировка дозы МТ при стойком увеличении АСТ/АЛТ>3 ВГН;
- диагностика при стабилизации АСТ/АЛТ>3 ВГН после отмены МТ;
- не рекомендуется беременным или планирующим беременность;
- после приема/введения МТ через 24 ч фолиевая кислота не менее 5 мг/неделя;
- ≥15 мг при высокой активности РА (DAS28≥5.1) предпочтительнее подкожно;
- при противопоказаниях/непереносимости МТ - лефлуномид (ЛЕФ) 20 мг/день или сульфасалазин (СУЛЬФ) 2-3 г/день;
- при беременности с низкой активностью рекомендована монотерапия ССЗ и гидроксихлорохин (ГХ).
Глюкокортикоиды
- назначение и контроль терапии ревматологами;
- в комбинации с МТ или другими сБПВП:
- длительность приёма - необходимая для развития эффекта сБПВП (bridge-терапия),
- коротким курсом при обострении в любой стадии РА;
- отмена как можно быстро и не позднее 3-6 мес. от начала терапии;
- при необходимости длительного применения - поддержка 7.5 мг/сут.;
- профилактика или лечение остеопороза у всех, принимающих ГК >5 мг/день дольше 3 мес.;
- инъекции локально (внутрисуставно, периартикулярно) при обострении моно/олигоартрита на фоне сБПВП не чаще 1 раза в 3 мес.
Таргетные синтетические базисные противовоспалительные препараты (тсБПВП)
- барицитиниб (БАРИ), тофацитиниб (ТОФА), упадацитиниб (УПА);
- все тсБПВП одинаково эффективны и безопасны;
- при факторах риска неблагоприятного прогноза и/или недостаточной эффективности/плохой переносимости МТ и/или МТ + сБПВП;
- при «первичной» неэффективности ГИБП;
- в комбинации с МТ или другими сБПВП.
ГИБП:
- иФНОα, ингибиторы ИЛ, моноклональные антитела, селективные иммунодепрессанты;
- все ГИБП одинаково эффективны и безопасны;
- при факторах риска неблагоприятного прогноза и/или недостаточной эффективности/плохой переносимости МТ и/или МТ + сБПВП;
- в комбинации с МТ или другими сБПВП;
- монотерапия тоцилизумабом (ТЦЗ), сарилумабом (СРЛ), олокизумабом (ОЛК) при противопоказаниях/непереносимости МТ и других сБПВП;
- при отсутствии эффекта через 3 мес. или без ремиссии через 6 мес. «переключение» (switch) на ГИБП другого механизма действия или тсБПВП;
- при вторичной неэффективности «переключение» на ГИБП одной группы или с другим механизмом действия или тсБПВП;
- при ремиссии не менее 12 мес. на фоне терапии, после отмены ГК постепенное «титрование» дозы или отмена ГИБП;
- при обострении на фоне уменьшения дозы или отмены ГИБП – возврат к стандартной дозе;
- при стойкой ремиссии не менее 12 мес. после прекращения ГИБП рассмотреть снижения дозы сБПВП.
Применение биоаналогов ГИБП при РА - выбор оригинального ГИБП или биоаналога с учетом:
- мнения квалифицированного ревматолога;
- принципов доказательной медицины;
- автоматическая замена оригинала на биоаналог невозможна - только при консенсусе ревматолога и пациента.
3.2 Хирургическое лечение:
- эндопротезирование или артродез суставов при выраженных структурных изменениях со стойкой болью и нарушениями функции;
- лаваж с артроскопией или синовэктомией при стойком синовите и отсутствии эффекта от консервативной терапии.