Рассеянный склероз (2022)

Классификация

Типы течения РС:

ремиттирующий (РРС):

• обострения без прогрессирования инвалидизации;
• в ремиссии возможны признаки стойкого неврологического дефицита.

вторично-прогрессирующий (ВПРС):

• после ремиттирующего РС;
• с подтвержденным прогрессированием инвалидизации независимо от обострений;
• возможны типичные обострения с подтвержденным прогрессированием между ними.

первично-прогрессирующий (ППРС):

• подтвержденное прогрессирование инвалидизации с первых симптомов:
• возможны периоды стабилизации без нарастания неврологического дефицита;
• оптимально непрерывное нарастание симптомов в течение 1 года;
• диагностика по спецразделу критериев МакДональда 2017 года;
• типичные обострения с подтвержденным прогрессированием между ними;
• дебют не с обострений, а с прогрессирования;
• типичен у детей и подростков, иногда с дебютом по типу острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ) с переходом в ВПРС;
• крайне редко до 16 лет встречается крайне редко.

неактивный: без обострений; без признаков активности по МРТ.

активный: с обострениями или признаками активности по данным МРТ.

с прогрессированием.

без прогрессирования.

Особые формы РС:

злокачественный (болезнь Марбурга):

• частота менее 5%;
• острая форма тяжёлого течения;
• возможен в дебюте и как этап течения типичного РС;
• быстрое усиление инвалидизации без ремиссий;
• в самых тяжёлых случаях – смерть через несколько месяцев после дебюта;
• характерны массивные очаги в стволе мозга;
• на МРТ очаги активно накапливают парамагнитный контраст.

быстропрогрессирующий:

• без терапии ПИТРС (наивные пациенты);
• за год от 2 обострений с подтвержденным усилением инвалидизации;
• от одного контрастируемого очага на Т1-ВИ или прогрессия по количеству очагов на Т2-ВИ МРТ.

высокоактивный (ВАРС):

• клинико-радиологические изменения на фоне терапии ПИТРС;
• необходимость эскалации терапии.

Стадии заболевания:

обострение (атака, экзацербация):

• симптомы острого воспалительного демиелинизирующего процесса в ЦНС;
• усугубление неврологических симптомов;
• появление новых неврологических симптомов;
• острое или чаще подострое начало более 24 часов с полным или неполным регрессом симптомов;
• без лихорадки и других признаков инфекционного заболевания, без метаболических нарушений и стресса;
• два разных обострения - последовательное появление симптомов с периодом улучшения более 30 дней;
• одно обострение – появление симптомов или ухудшение от 24 часов до 30 дней с момента появления первого;
• продолжающееся обострение - появления нового симптома или отчетливого ухудшения до 30 дней.

ремиссия - период отсутствия обострений, прогрессирования и ухудшения в течение 30 дней.

подтверждённое прогрессирование инвалидизации:

• стойкое нарастание неврологических нарушений по шкале EDSS;
• вне периода обострений и не связанное с предыдущим обострением;
• выставляется не ранее 6 месяцев после увеличения балла EDSS, при отсутствии обострений;
• самая ранняя фиксация подтвержденного прогрессирования - 3 месяца;
• значимое увеличение:
  • + 1,5 балла при исходном EDSS = 0,
  • + 1,0 балл при исходном EDSS = 1,0 – 5,5 баллов,
  • + 0,5 балла при исходном EDSS=6,0.

подтверждённое усиление инвалидизации:

• стойкое ухудшение неврологических нарушений по шкале EDSS;
• после окончания обострения, подтвержденного двумя измерениями EDSS:
  • 1-е - после 30 дней обострения,
  • 2-е - через 3 месяца.

подтверждённое уменьшение инвалидизации:

• стойкое уменьшение неврологических нарушений по шкале EDSS;
• изменение балла сохраняется 6 месяцев;
• уменьшение неврологических нарушений - снижение EDSS на 1,0 балл;
• уменьшение не констатируется при обострении более 30 дней с постепенным снижением балла EDSS;
• точка расчёта - EDSS после завершения обострения.

2. Диагностика

Для раннего подтверждения диагноза - критерии МакДональда 2017 г.:

• с 18 лет:
  • высокая чувствительность на ранних стадиях заболевания,
  • чувствительнее МРТ-критериев MAGNIMS 2016,
  • специфичность ниже критериев 2010 г.,
  • при атипичном дебюте используют критерии МакДональда 2010 г.
• младше 18 лет:
  • при отсутствии в дебюте энцефалопатии/общемозговой симптоматики.

Критерии Международной группы по изучению детского рассеянного склероза (2013 г.):

• до 18 лет при энцефалопатии/общемозговой симптоматики в дебюте

2.1 Жалобы и анамнез

• анамнез признаков острых демиелинизирующих эпизодов оценивается неврологом;
• полная диффдиагностика с другими заболеваниями;
• при оптическом неврите -консультация невролога для исключения РС.

2.2 Физикальное обследование:

• шкала функциональных систем по Куртцке;
• расширенная шкала инвалидизации EDSS.

2.3 Лабораторные диагностические исследования

Анализы:

• общий (клинический) анализ крови развернутый;
• биохимический общетерапевтический,
• СРБ,
• фибриноген,
• общий кальций крови,
• ТТГ, СТ4, антитела к тиреопероксидазе, тиреоглобулин,
• общий (клинический) анализ мочи и микроскопия осадка,
• антитела классов M, G (IgM, IgG) к ВИЧ-1, ВИЧ-2,
• антигены HbsAg и HBsAg вируса гепатита B, антитела к вирусу гепатита C;
• нетрепонемные тесты (RPR, РМП);
• антитела к антигенам ядра клетки и ДНК.

Для диффдиагноза при признаках:

• церебральной аутосомно-доминантной артериопатией с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) - молекулярно-генетическое исследование мутации гена NOTCH3;
• дефицита витамина В12 - цианокобаламин в крови;
• прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ) - ПЦР спинномозговой жидкости на JC-вирус;
• оптиконейромиелита (ЗСОНМ) - антитела к аквапорину-4 в крови;
• системных заболеваний соединительной ткани - антитела к антигенам ядра клетки и ДНК, к экстрагируемым ядерным антигенам.

Дополнительное подтверждение диагноза РС по сыворотке крови и спинномозговой жидкости - парное исследование:

• олигоклональных иммуноглобулинов класса IgG с установлением типа синтеза;
• концентрации свободных легких цепей иммуноглобулинов каппа (k-СЛЦ) и индекса свободных легких цепей иммуноглобулинов каппа.

2.4 Инструментальные диагностические исследования

МРТ головного мозга с контрастированием:

• не рекомендуетсяпостановка диагноза РС только по МРТ;
• для исключения другого неврологического заболевания и установления критериев диссеминации;
• обязательно:
  • Т2-FLAIR и Т2-ВИ/PD в аксиальной плоскости,
  • 2D или 3D Т2-FLAIR в сагиттальной плоскости,
  • 2D или 3D Т1-ВИ с введением КВ;
• дополнительно при необходимости:
  • 2D или 3D Т1-ВИ без КВ,
  • 2D и/или 3D DIR,
  • ДВИ в аксиальной плоскости;
• невозможность установить соответствие критериям диссеминации в пространстве и времени при однократной МРТ - повторная МРТ.

МРТ спинного мозга с контрастированием (шейный отдел):

• подозрение на РС с клиникой поражения спинного мозга;
• радиологические признаки поражения головного мозга, не удовлетворяющие критериям диссеминации в пространстве;
• грудной и поясничный отделы - при подозрении на локализацию очага;
• обязательно:
  • Т2-ВИ в импульсной последовательности быстрое «спиновое эхо» и Т2-STIR в сагиттальной плоскости,
  • 2D и/или 3D Т2-ВИ в импульсной последовательности быстрое «спиновое эхо» в аксиальной плоскости,
  • альтернатива Т2-STIR - последовательности PSIR или режим протонной плотности (PD) в сагиттальной плоскости;
• старше 40 лет с неспецифическими находками на МРТ головного мозга;

Рекомендуется оформление структурированного протокола МРТ заключения.

2.5 Иные диагностические исследования:

При симптомах неврита зрительного нерва в настоящем или в анамнезе дополнительно:

• регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные),
• МРТ глазницы для объективизации эпизода зрительных нарушений,
• оптическая когерентная томография глаза.