Узелковый периартериит

Этиология и патогенез

УП развивается после перенесенных острых респираторных (включая стрептококковые) инфекций, лекарственной неперенисимщ.!и, «ведении вакцин и сывороток и др. В последние годы привлечено внимание к роли вируса ге­патита В, поскольку у 30 % больных в сыворотке крови обнару­живаются в высоком титре HBs-антиген (поверхностный антиген гепатита В) и антитела к нему, а также ЦИК, содержащие HBs-антиген, антитела к нему и различные классы иммуно глобулинов (IgM, IgG, IgA) в сочетании с комплементом. Описано сочетание УП с волосатоклеточным лейкозом, что позволило К. В. Ell-on и соавт. (1979) считать, что в развитии УП играют роль опухолевые антигены в составе ЦИК.

В патогенезе УП основную роль играют иммунокомплексные процессы с активацией комплемента по классическому и альтер­нативному путям с накоплением лейкоцитов в зоне фиксации иммунных комплексов, т. е. процессы иммунокомплексного вос­паления. Немаловажное значение имеют значительно выражен­ные гемореологические нарушения с развитием ДВС-синдрома с пролонгированной фазой гиперкоагуляции и распространение поражения микроциркуляторного звена [Шилкина Н. П., 1982, 1986]. Особенно выражены эти изменения при остром, высоко­активном течении УП.

Клиническая картина

УП большей частью начинается остро, реже посте­пенно с симптомов общего характера — повышение температуры, тахикардия, мышечные боли и быстро нарастающее похудание, слабость, отсутствие аппетита, потливость.

Наиболее частым признаком УП является поражение почек (у 80 % больных) в виде легкой нефропатии с тран зиторной гипертонией и умеренным мочевым синдромом, диф­фузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертонией (почти у половины больных). Прогностически неблагоприятно развитие синдромов злокачественной гипертонии и нефротическо го, отличающихся быстрым прогрессированием с развитием почечной недостаточности и плохой переносимостью активной терапии ГКС. Наблюдаются также инфаркты почек, разрывы аневризм вследствие артериита. Поражение почек является наиболее частой причиной смерти больных УП.

Поражение нервной системы у 50% больных проявляется характерными несимметричными множественными чувствительными и двигательными мононевритами в связи с патологическим процессом в сосудах, питающих тот или иной нерв. Нередко наблюдаются полиневриты, преимущественно чувствительные, в виде парестезий, слабости по типу «носков и перчаток». Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается у каждого 4-го больного. Поражение ЦНС — вторая причина смерти больных, клинически оно проявляется симптоматикой менинго энцефалита с нарушением речи и слуха, головными болями и головокружением, судорогами, затемненным сознанием и явле­ниями раздражения мозговых оболочек, а также очаговыми поражениями мозга в связи с тромбозами внутричерепных сосудов, разрывами аневризм. При исследовании глазного дна выявляются аневризмы артерий, периваскулирные инфилырсиы, тромбозы центральной артерии сетчатки и т. п. Наиболее частая симптоматика — гипертоническая ретинопатия. Поражение глаз может быть одним из ранних симптомов болезни.

Абдоминальный синдром наблюдается почти у половины больных. Характерны остро возникающие боли в животе, связанные с патологическим процессом в сосудах брюш­ной полости. При развитии ишемии или некрозов в сосудах брыжейки боли локализуются в области пупка, сопровождаются тошнотой, рвотой, поносом, кровью в кале. При поражении сосудов различных органов наблюдаются гастрит, энтерит, колит с запорами, сменяющимися поносами с тенезмами и кровью в кале. Может развиться картина аппендицита, острого холецисти­та, панкреатита. Перфорация того или иного отдела кишечника в связи с некрозом, инфарктом, кровоизлияниями приводит к клинике перитонита. Весьма своеобразен синдром «абдоминаль­ной ангины», проявляющийся значительными болями в животе, заставляющими принимать вынужденное положение с подогнуты­ми к животу ногами, анорексией и катастрофическим похуда нием. Боли возникают через 30 мин — 1 ч после еды, про­должаются различное время, из-за болей больные отказываются от приема пищи.

Поражение сердца наблюдается у 30—40 % больных и является третьей причиной смерти. Наиболее часто поражают­ся коронарные сосуды, что сопровождается приступами стено­кардии, инфарктом миокарда. Однако чаще яркие клинические признаки не обнаруживаются и ишемические явления выявляют­ся случайно. Изредка развивается гемоперикард в результате разрыва аневризмы или экссудативный перикардит в связи с поражением мелких сосудов.

Из других клинических признаков отмечают повышение темпе­ратуры, нередко стойкое (антибиотики почти у ^г/з больных неэф­фективны) , артралгии, реже мигрирующие артриты крупных суста­вов, миалгии, разнообразные поражения кожи (эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, везикулез ные и некротические); лишь у 5—10% больных удается обна­ружить характерные для УП резко болезненные подкожные узелки размером до 1 см, пальпирующиеся по ходу пораженных сосудов и являющиеся аневризмами сосудов или гранулемами. Следует особо подчеркнуть быстро развивающуюся бледность больных, что в сочетании с истощением создает своеобразную картину «хлоротического маразма».

Особенностью УП является развитие синдрома бронхиальной астмы с высокой стойкой эозинофилией, которая может за много лет предшествовать развернутой картине УП [Тареев Е. М., 1965]. Из других клинико-рентгенологических проявлений описа­ны легочные васкулиты с кровохарканьем, тяжелой одышкой и инфильтратами в легких по типу гранулематозных васкулитов. Реже вовлекаются в патологический процесс сосуды яичек, сопро­вождаясь болями, признаками воспаления, в том числе при­пухлостью.

Со стороны глазного дна наблюдается ретинопатия — отек, геморрагии, спазм сосудов. Наибольшую диагностическую цен­ность представляет обнаружение по ходу сосудов глазного дна узелковых утолщений или аневризматических расширений, одна­ко эти изменения крайне редки. Из других глазных симптомов описаны эписклериты, конъюнктивиты. При прогрессировании гипертонии — злокачественная ретинопатия со слепотой.

Общепризнанной классификации УП нет. Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни, различающееся по быстроте прогрессирования и развития полисиндромности. Так же условно выделяют отдельные формы — почечно-висцераль ную, почечно-полиневритическую, астматическую, тромбангиити ческую и периферическую (без висцеритов), однако для выбора терапии и оценки прогноза болезни такое выделение форм болезни целесообразно.

Диагностика

Лабораторные данные. Возможен лейкоцитоз с нейтрофиль ным сдвигом, при тяжелом течении болезни —умеренная анемия и тромбоцитопения. СОЭ обычно увеличена. Наблюдается стой­кая гипергаммаглобулинемия и нередко гиперпротеинемия, выявляются почти у Уз больных циркулирующие иммунные комплексы, снижение содержания комплемента, особенно третье­го компонента (Сз), т. е. лабораторные данные отражают актив­ность УП, но не имеют диагностического значения.

Диагноз. Диагноз УП всегда труден в связи с отсутствием ха­рактерных признаков болезни. По данным Е. Н. Сименковой (1980), при распознавании УП следует учитывать наиболее часто наблюдающиеся синдромы: почечно-полиневритический, почечно абдоминально-сердечный, легочно-сердечно-почечный, легочно полиневритический.

Мы также считаем оправданной такую диагностику. Целе­сообразно учитывать выделенные Т. R. Cupps и A. S. Fauci (1981) клинические ситуации, которые могут наблюдаться при УП:

1) персистирующая лихорадка и похудание у больного с призна­ками системной патологии; 2) необъяснимые ишемические пора­жения сердца и ЦНС; 3) клинические признаки острого живота; 4) «активный» мочевой осадок, или гипертензия, или сочетание этих признаков; 5) миопатия или нейропатия; 6) кожные измене­ния, включая пурпуру, подкожные узелки.

При диагностике следует также обращать внимание на лейко­цитоз, нейтрофилез, повышенное содержание ЦИК. В распозна­вании болезни помогает обнаружение признаков васкулита в биоптате мышцы голени, брюшной стенки, яичка. В последние годы обнадеживающие результаты получены при ангиографиче ском исследовании брюшной аорты и отходящих сосудов — аб­доминальных, почечных, которое подтверждает диагноз УП у 80 % больных, однако отрицательные результаты при ангиографии не исключают диагноза УП [Cupps Т. R., Fauci A. S., 1981].

Дифференциальный диагноз. УП необходимо распознавать при наличии заболеваний, с которыми он часто сочетается или при которых нередко развиваются признаки васкулита. Прежде всего это группа ДБСТ и системных васкулитов, а также гепа­тит В, стрептококковые инфекции, инфекционный эндокардит, лекарственная болезнь, опухоли.

Лечение и прогноз

Применяют кортикостероиды, которые наиболее эф­фективны в ранних стадиях болезни. Преднизолон применяют в дозах от 60 до 100 мг (даже 300 мг!) в сутки в течение 3—4 дней;

при улучшении состояния дозы медленно снижают. Лечение про­водят короткими курсами— 1,5—2 мес, длительное применение преднизолона не приводит к стабилизации гипертонии, прогрессированию ретинопатии и почечной недостаточности. При остром те­чении узелкового периартериита нередко наблюдается парадок­сальный эффект кортикостероидов, выражающийся в развитии множественных инфарктов. Кроме того, кортикостероиды могут резко ухудшить течение злокачественной гипертонии и нефротического синдрома; в таких случаях гормональная терапия по существу противопоказана.

Методом выбора в лечении УП являются цитостатические препараты—азатиоприн или циклофосфамид из расчета 1— 3 мг/кг — по 150—200 мг в день в течение 2,5—3 мес, а затем по 100—50 мг в день в течение нескольких месяцев и даже лет при условии тщательного наблюдения за больными. По существу со четанная терапия средними дозами преднизолона и циклофосфамида является наиболее эффективной при остром прогрессирую­щем течении УП. По данным Т. R. Cupps и Fauci A. S. (1981), лечение УП целесообразно начинать с циклофосфамида из расчета 2 мг/кг внутрь в сочетании с преднизолоном по 60 мг в день. Через 10—14 дней дозу преднизолона медленно снижают с пере­ходом на альтернативный режим приема. Дозу циклофосфамида также медленно снижают под контролем анализов крови. Для предотвращения геморрагического цистита рекомендуется прием 2 л жидкости в день и более.

В комплексную терапию включают гепарин в суточной дозе 20000 ЕД (в 4 приема) 6 течение 30—45 дней.

При переходе на поддерживающую терапию, как и при хроническом течении болезни, можно рекомендовать аминохинолиновые производные по 200—400 мг/сут, а также нестероидные про­тивовоспалительные и сосудистые препараты.

При хроническом течении УП с мышечными атрофиями и по­линевритами рекомендуются гимнастика с учетом органной пато­логии, массаж и гидротерапия.

Литература

Насонова В.А. "Клиническая ревматология", Медицина 1989 г.