Синдром Гудпасчера
Синдром Гудпасчера — системный васкулит (капиллярит) с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Чаще заболевают мужчины в возрасте 20—30 лет. Заболевание впервые описано Е. W. Goodpasture в 1919 г. вовремя пандемии гриппа.
Этиология и патогенез
Эпидемиология не изучена. Отмечается связь с гриппозными пандемиями.
Патоморфология. Морфологические изменения в легких носят характер некротизирующего альвеолита с кровоизлияниями в ба зальную мембрану альвеол. Наблюдается пролиферативный или некротический гломерулонефрит. При электронно-микроскопическом исследовании выявляют изменение базальных мембран альвеолярных перегородок, легочных и почечных капилляров, связанные с фиксацией антимембранозных антител.
Этиология и патогенез неизвестны. Обсуждается связь с вирусной (грипп А2) и бактериальной инфекциями, переохлаждением, лекарственной непереносимостью (D-пеницилламина). Заболевание имеет аутоиммунный генез, поскольку нередко обнаруживаются циркулирующие и фиксированные в тканях антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких. Нельзя исключить генетической предрасположенности, в частности связи с HLA DR2.
Клиническая картина
Болезнь начинается остро с высокой температуры, кровохарканья или легочного кровотечения, одышки. При аус культации определяют укорочение перкуторного звука, бронхиальное дыхание, обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких; при рентгенографии видны множественные очаговые или сливные участки затемнения в обоих легких. Одновременно или позднее выявляется быстро прогрессирующий гломерулонефрит с быстрым развитием почечной недостаточности. Гипертензия наблюдается редко. Повторные кровохарканья и гематурия ведут, как правило, к развитию анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности.
Диагностика
При лабораторном исследовании обнаруживают железодефицитную анемию, лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Характерный диагностический признак — выявление в сыворотке антител к базальным мембранам почки.
Диагноз труден. О синдроме Гудпасчера следует думать при наличии пневмонии с кровохарканьем в сочетании с гематуриче ским гломерулонефритом у молодых мужчин, особенно во время эпидемий (пандемий) гриппа. Диагноз подтверждается обнаружением циркулирующих антител к базальным мембранам почки.
Дифференциальный диагноз. Синдром Гудпасчера дифференцируют от других системных васкулитов, СКВ с поражением легких по типу васкулита, а также от бактериальных и вирусных пневмоний и других заболеваний, сопровождающихся кровохарканьем. Синдром Гудпасчера приходится отграничивать от изолированного легочного гемосидероза, особенно у детей и подростков.
Лечение и прогноз
Рекомендуются ГКС в больших дозах — преднизо лон до 100 мг/сут в сочетании с цитостатическими препаратами, обладающими иммунодепрессивными свойствами (азатиоприн или циклофосфамид по 150—200 мг/сут), при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование болезни. При почечной недостаточности показаны гемодиализ и трансплантация почки, приводящие к ремиссии болезни. В последние годы с успехом применяется эффективный плазмаферез в сочетании с имму нодепрессивной терапией и метилпреднизолоном внутривенно (1 г в течение 3 дней). Но в целом прогноз неблагоприятен— смерть наступает в ближайшие 6 мес — 1 год от начала болезни при явлениях легочно-сердечной или почечной недостаточности.
Литература
Насонова В.А. "Клиническая ревматология", Медицина 1989 г.
