Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Этиология и патогенез

Эпидемиология. Аортоартериит относится к редким заболева­ниям, но распространен повсеместно.

Патоморфология. Болезнь Такаясу характеризуется развити­ем панартериита с мононуклеарной и гигантоклеточной инфиль­трацией всех стенок пораженных сосудов, сопровождающейся пролиферацией клеток внутренней оболочки, фиброзом, надрыва­ми эластической мембраны и формированием различного размера аневризм. Чаще всего эти изменения происходят в дуге аорты и отходящих от нее ветвях, но могут вовлекаться в процесс груд­ная и брюшная части аорты с соответствующими ветвями. В результате развиваются ишемия, гипертензия, атеросклероз. При медленном течении отмечается выраженное развитие колла­терального кровообращения.

Этиология и патогенез. Предполагается взаимосвязь болезни с перенесенными туберкулезом, стрептококковыми инфекциями, однако чаще всего не удается выявить какой-либо конкретный фактор. Возможно, имеет значение семейно-генетическое пред­расположение к болезни. Так, было описано заболевание у монозиготных близнецов. В пользу роли генетических факторов свиде­тельствует преимущественная заболеваемость молодых женщин. Имеются данные о повышении частоты выявления ряда антигенов гистосовместимости, например, HLA B5, HLA B5 и А10 [Naito S. et al., 1978; Numano F. et. al., 1979]. Но эти данные не подтверж­дены другими авторами.

В патогенезе аортоартериита определенную роль играют аутоиммунные механизмы. Как показала Н. П. Шилкина (1982), при аортоартериите отмечаются повышение содержания IgG и IgA, фиксация иммуноглобулинов в стенке пораженных сосудов. Для этого заболевания также характерны изменение клеточного звена иммунитета и нарушения реологических свойств крови с развитием хронического ДВС-синдрома.

Клиническая картина

В основе клинической симптоматики лежат наруше­ния кровоснабжения различных органов и систем, но особенно часто конечностей. Больные жалуются на усталость в верхних и (или) нижних конечностях, быструю утомляемость и перемежа­ющуюся хромоту при нагрузках (более чем у /з больных), боли по ходу артерий, изредка развитие синдрома Рейно. При обследо­вании отмечается отсутствие пульса, чаще всего в зоне радиаль­ной, ульнарной и сонной артерий. Полезно проводить симметрич­ное прощупывание пульса при поднятых над головой руках. Этот прием позволяет лучше определять возникшую асимметрию пуль­са. Характерна асимметрия давления. Часто в области проекции стенозирующего сосуда выслушивается систолический шум, осо­бенно над сонными артериями, в надключичной области, по ходу брюшной части аорты. Повышение артериального давления отме­чено более чем у половины больных. Гипертензия может быть связана с поражением почечных и сонных артерий с развитием гиперренинемии. Нередко у больных развиваются нарушения зрения, связанные как с поражением сосудов, кровоснабжающих глазное дно, так и с часто возникающей ретинопатией. Достаточ­но часто отмечаются признаки церебральной ишемии в виде об­мороков, обусловленные поражением сонных артерий, а также симптомы поражения сердца, легочная гипертензия и др.

ГКС назначают при активном течении болезни, наличии «ост рофазовых» показателей воспалительной активности. Обычно на­значают преднизолон в дозе 30—40 мг/сут в 3—4 приема в тече­ние 1,5—2 мес с последующим переводом больного на поддержи­вающую дозу.

При хроническом течении болезни без ярких признаков актив­ности процесса можно рекомендовать нестероидные противовос­палительные препараты в средних и больших дозах.

Широко используют сосудорасширяющие средства, улучшаю­щие микроциркуляцию, — продектин, компламин, стугерон, анги отрофин, их назначают курсами по 2,5 мес — 2—3 раза в год.

При выраженной гиперренинемии рекомендуются антагонисты ренина, а также симптоматическая гипотензивная терапия.

Гепарин показан при быстром нарастании окклюзии в том или ином сосудистом регионе в дозах 20000 ЕД/сут в течение 1—2 мес до развития признаков улучшения кровообращения. Кроме того, назначают антиагреганты (например, трентал) для улучше­ния микроциркуляции.

В последние годы проводится хирургическое лечение аортоар териита: резекция пораженного сегмента с протезированием, шун тирование, эндартерэктомия, а при реноваскулярной гипертензии нефрэктомия [Покровский А. В., 1979].

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании комплекса ха­рактерных клинических проявлений болезни: сосудистая недоста­точность, проявляющаяся асимметрией или отсутствием пульса, различием артериального давления, сосудистыми шумами, обмо­рочными состояниями и преходящими нарушениями зрения, пере­межающейся хромотой, возникающей у молодых женщин.

Определенное диагностическое значение имеет рентгенологи­ческое исследование органов грудной клетки, позволяющее вы­явить расширение тени аорты, кальцификации, нечеткость конту­ров нисходящей части аорты, признаки легочной гипертензии, нечеткость контуров ребер из-за развития коллатералей.

Наибольшее диагностическое значение имеет ангиография, с помощью которой устанавливают топическую диагностику арте­риальных окклюзий и коллатералей, аневризматических выпячи­ваний. Наиболее часто при артериографии наблюдается пораже­ние подключичных артерий, нисходящей части аорты, почечных и сонных артерий и др.

Дифференциальный диагноз. Болезнь дифференцируют от процессов в аорте, которые встречаются у молодых женщин. В первую очередь с аортитами, наблюдающимися при ревматиз­ме, болезни Бехтерева, болезни Рейтера. Можно отметить, что потерял свое значение специфический аортит.

Лечение и прогноз

Рекомендуется комплексное лечение болезни: приме­нение ГК.С, нестероидных противовоспалительных препаратов, способствующих улучшению магистрального и периферического кровообращения, реологических свойств крови, а при показани­ях — проведение реконструктивных операций на пораженных со­судах.

Прогноз. Наиболее частыми причинами  смерти являются сердечная недостаточность при инфаркте миокарда, реже почечная недостаточность и внутриче­репные кровоизлияния.

Первичная профилактика не разработана, вторичная состоит в систематическом комплексном лечении с целью предотвраще­ния обострении.

Лабораторные признаки помогают оценить степень активно­сти процесса. У большинства больных наблюдают увеличение СОЭ, повышение содержания IgG и IgA, снижение комплемента.

Литература

Насонова В.А. "Клиническая ревматология", Медицина 1989 г.