Пневмокониоз (2016)

Классификация

По типам течения

Медленно прогрессирующий – самый частый вариант, стаж работы со всеми видами фиброгенной пыли 10-20 лет:

• Простой пневмокониоз (simple pneumoconiosis or silicosis) со скудной симптоматикой и изменениями, без инвалидизации;
• Осложненный пневмокониоз (complicated pneumoconiosis or silicosis) с нарастающим фиброзом и возможным формированием узловой формы фиброза, частой ДН, инвалидизацией и смертью.

Быстро прогрессирующее – по типу осложненного пневмокониоза, при стаже работы с высокими концентрациями кварцевой пыли 10 лет и меньше.

Позднее течение - развитие силикоза после прекращения контакта с кварцевой пылью.

По стадиям

Классифицируется по рентгенологическим/КТ признакам.

I стадия:

• двустороннее диффузное усиление и деформация рисунка;
• умеренное уплотнение и изменение структуры корней;
• при узелковой форме тени 1-2 мм средней интенсивности, преимущественно в нижних и средних отделах;
• возможно утолщение междолевой плевры справа.

II стадия:

• более выраженные усиление и деформация рисунка;
• увеличение числа и размеров узелков до 3—10 мм;
• иногда слияние теней;
• корни расширены, уплотнены и «обрублены»;
• плевра утолщена и деформирована.

III стадия:

• массивные затемнения на фоне изменений как при II стадии;
• часто выраженные плевродиафрагмальные и плевроперикардиальные спайки;
• буллезная эмфизема.

Рентгенологическая классификация

Рентгеновские признаки пневмокониоза кодируются по Международной рентгеновской классификации пневмокониозов МОТ (пересмотр 2011 года).

    Диагностические критерии рентгенологической классификации

• Паренхиматозный тип затемнений: большие (по размеру); малые (по профузии, форме, размерам распространенности).
• Плевральный тип затемнений.

   Качество снимка

Категории качества:

• хорошее;
• приемлемое (без технических дефектов, препятствующих корректной классификации изменений);
• приемлемое (с техническими дефектами, позволяющими классифицировать изменения);
• неприемлемое для классификации.

В своём заключении рентгенолог обязан прокомментировать технические дефекты.

Последовательность оценки качества рентгенограмм грудной клетки:

• Полнота охвата исследуемого объекта;
• Правильность установки больного во время снимка;
• Чёткость рентгенограммы;
• Контрастность рентгенограммы;
• Жесткость рентгенограммы.

     Наличие малых рентгенологических изменений

А) Классификация профузии: 0 – нет или почти нет; 1 – единичные; 2 – немногочисленные; 3 – множественные малые затемнения.

Подкатегории профузии по 12-балльной шкале, где числитель обозначает основную степень профузии выявляемых малых затемнений, а знаменатель - альтернативную степень профузии.

Б) Распространенность в зависимости от кониотических изменений в зонах: верхней, средней, нижней справа и верхней, средней, нижней слева.

В) Форма в зависимости от преобладающего типа фиброза: округлая (узелковая) либо линейная (интерстициальная).

Г) Размер малых затенений:

Округлые малые затемнения от диаметра:

• p: от 1.5 мм,
• q: от 1.5 до 3.0 мм,
• r: от 3.0 до 10.0 мм.

Линейные малые затемнения от ширины теней:

• s: до 1.5 мм,
• t: от 1.5 до 3.0 мм,
• u: от 3.0 до 10.0 мм

  Наличие больших рентгенологических изменений

Большие изменения классифицируются в зависимости от диаметра теней:

• A: Одна тень с наибольшим размером до 50 мм или несколько слившихся теней с суммарным наибольшим размером до 50 мм.
• B: Одна тень с наибольшим размером более 50 мм, но не более размера правой верхней зоны; или несколько слившихся теней с суммарным наибольший больше 50 мм, но не больше размера правой верхней зоны.
• C: Одна тень больше размера правой верхней зоны; или несколько слившихся теней суммарно больше размера правой верхней зоны.

Отдельно кодируют плевральные изменения: наложения и бляшки (при асбестозе).

Дополнительные рентгенологические признаки: ах – слияние затемнений; alm – среднедолевой синдром; bu – буллезная эмфизема; ca – рак легкого или плевры; cn – обызвествления затемнений; cl – обызвествление л/у; pqc – плевральные обызвествления; co – изменения размеров, формы сердца; es - скорлупообразное обызвествление внутригрудных л/у; cp – легочное сердце; cv – каверна; di – смещение органов средостения, сердца и корней; еf – плевральный выпот; em – эмфизема; fr – перелом ребер; hi – увеличение внутригрудных л/у; ho – сотовое легкое; pqp - плевроперикариальные спайки; ih - неправильный контур сердца при поражении более 1/3 контура; pq – плевродиафрагмальные спайки; id - неправильный контур диафрагмы при поражении более 1/3 контура; kl - септальные линии (Керли); od – другие важные изменения; pi – плевральные спайки междолевой или медиастинальной плевры; px - пневмоторакс; rl – синдром Каплана; tb – туберкулез.

2. Диагностика

Критерии постановки диагноза:

• профмаршрут (стаж работы во вредных и/или опасных условиях) по трудовой книжке;
• контакт с вредным производственным фактором (АПФД) по данным санитарно-гигиенической характеристики условий труда;
• патогномоничные изменения на рентгенограмме/КТ.

2.1. Жалобы и анамнез

Анализа данных санитарно-гигиенических характеристик условий труда – получение сведений о наличии профессионального стажа.

Длительность профессионального стажа до появления патологических изменений:

• в большинстве случаев 20 лет и более;
• при контакте с малофиброгенной пылью - не менее 10 лет;
• при быстро прогрессирующем варианте силикоза – менее 10 лет.

2.2 Физикальное обследование

В большинстве случаев изменения при физикальном обследовании отсутствуют.

Специфичные симптомы отсутствуют.

При массивном фиброзе возможны участки притупления лёгочного звука над полями фиброза.

При прогрессировании может развиться цианоз, бочкообразная грудная клетка, снижение массы тела.

Нереспираторные признаки - отечность суставов, их деформация и болезненность, изменения кожи могут быть при сочетании силикоза с системными заболеваниями - синдром Калине-Каплана.

Кониотический процесс часто осложняется лёгочным туберкулёзом, тогда же кровохарканье или ночные поты.

Свистящие хрипы и/или жёсткое дыхание редко, возможны при сочетании с ХОБЛ.

Коробочный оттенок звука редко.

Зоны притупления перкуторного звука над лёгкими редко, возможны при массивном фиброзе

Утолщение пальцев в виде барабанных палочек только при тяжёлых формах с ДН, неспецифично для пневмокониоза.

Снижение массы тела наблюдается редко.

2.3 Лабораторная диагностика

Специфическая лабораторная диагностика отсутствует.

Исследование газового состава крови при признаках дыхательной и/или правожелудочковой недостаточности.

При подозрении на осложнение туберкулёзом:

• туберкулиновые кожные пробы;
• иммунологические тесты in vitro (ПЦР, РНГА, РПГ, РПК, ИФА, квантифероновый тест, IGRA);
• бактериоскопия и посев мокроты.

2.4 Инструментальная диагностика

Обзорная рентгенография органов грудной клетки (ОГК) в двух проекциях.

Показания к КТ:

• каждые 5 лет всем работающим с АПФД после 10 лет стажа;
• оценка изменений в лёгких в динамике у пациентов с установленным диагнозом;
• первичная диагностики узловых форм у пациентов с узелковым силикозом;
• всем пациентам профцентра с подозрением / установленным диагнозом;
• степень выраженности одышки не объясняется рентгенологическими изменениями или результатами спирометрии.

Продолжение диагностического поиска для исключение других интерстициальных заболеваний:

• при отсутствия типичных признаков на фоне выявленной при рентгенографии ОГК или высокоразрешающей КТ патологии;
• при морфологических изменениях без типичной рентгеновской картины пневмокониоза.

Спирометрия:

• идентификация нарушений вентиляционной способности лёгких,
• определение степени тяжести заболевания,
• выбор тактики лечения,
• выявление дыхательной недостаточности (ДН),
• определения типа функциональных нарушений (рестриктивный, обструктивный, смешанный),
• степень нарушений газообмена.

Сатурации крови кислородом при пульсоксиметрии для уточнения степени ДН.

Эходопплеркардиография из парастернального доступа для выявления лёгочного сердца.

2.5 Иная диагностика

Чрезбронхиальная биопсия для исключения гранулёматозов (саркоидоз, бериллиоз), рака лёгкого.

Открытая биопсия лёгких при подозрении на другие интерстициальные заболевания лёгких.

ПЭТ-КТ для исключения некоторых гранулёматозных процессов (саркоидоз, туберкулёз).