Гигантоклеточныи темпоральный артериит (болезнь Хортона)

Этиология и патогенез

Эпидемиология. В США (штат Миннесота) ежегодная забо­леваемость составляет в целом 2,9 на 100000 населения со зна­чительными колебаниями этого показателя в зависимости от воз­раста: для людей в возрасте 50—59 лет он равен 1,7, а для 80-летних и старше 55,5. То же относится и к распространенности:

24 на 100000 населения в целом, соответственно 133 среди попу­ляции в возрасте 50 лет [Huston К. A. et al., 1978] и 843 среди населения 80 лет и старше [Hanser W. А. et al., 1971 ]. Женщины болеют чаще мужчин.

Патоморфология. Для ГТА характерен сегментарный харак­тер поражения аорты и крупных артерий с распространением процесса, в результате чего развивается утолщение средней обо­лочки с пролиферацией в ней лимфоидных клеток и образованием гранулем и многоядерных гигантских клеток. Как правило, отме­чается локальное или диффузное утолщение внутренней оболочки с сужением просвета сосуда и пристеночным тромбозом. Наибо­лее часто поражаются височные артерии.

Этиология и патогенез. Предполагается роль внешнесредовых и генетических факторов. Описана связь с инфекцией гепатита В, другими вирусами, вызывающими респираторные инфекции. Болезнь преимущественно распространена на севере США и Ев­ропы, характерны семейная агрегация, связь с носительством ря­да антигенов гистосовместимости, в частности HLA В8, В14 и А10.

В патогенезе играют роль нарушения иммунитета, что под­тверждается повышением уровня иммуноглобулинов, циркулиру­ющих и иммунных комплексов, признаками клеточно-опосредованных иммунных реакций, направленных против антигенов стенки артерий. При иммунофлюоресценции в активную фазу болезни в стенке пораженного сосуда могут быть обнаружены иммуноглобулины.

Клиническая картина

Клиника ГА обусловлена поражением того или ино­го сосудистого бассейна, чаще височных артерий. Больных беспо­коит пульсирующая головная боль, усиливающаяся при жевании и сопровождающаяся припухлостью в височной области, очаго­вым покраснением по ходу височной артерии, болезненностью при их пальпации, гиперестезией кожных покровов головы, лица;

в последующем височные артерии уплотняются, становятся изви­тыми. В связи с поражением сосудов сетчатки ухудшается зре­ние и наступает слепота. Слепота может возникнуть в результате ишемических невритов, оптического ретробульбарного поражения глазодвигательных мышц. При поражении аорты развивается клиника синдрома дуги аорты — болезни Такаясу, поражения ко­ронарных артерий с инфарктом миокарда и др. Обычно наряду с локальными признаками характерны волнообразная лихорадка, общая слабость, утомляемость, снижение аппетита.

При развитии признаков РП появляются боли при движении и скованность в мышцах преимущественно плечевого и тазового пояса, шеи.

Диагностика

Практически всегда отмечается значительное увеличение СОЭ, умеренные лейкоцитоз и нейтрофилез, повышение показа­телей острой фазы процесса, аг-глобулинов, серомукоида, фибри­ногена. Нередко выявляются умеренная гипергаммаглобулинемия и повышение содержания иммуноглобулинов. Ряд авторов неред­ко наблюдали повышение содержания ферментов, щелочной фос фатазы.

Диагноз. Основывается на совокупности таких клинико-лабораторных параметров болезни, как возраст старше 55 лет, клини­чески очевидная симптоматика височного артериита или недоста­точности кровобращения в какой-либо другой области, значи­тельное увеличение СОЭ. Определенное диагностическое значе­ние имеют данные биопсии височной артерии (сегментарный некротизирующий гигантоклеточный артериит). В связи с сегментарным характером поражения рекомендуется брать не менее 1 см биопсированной артерии для последующего исследования серии срезов. Определенное значение придается ангиографии ви­сочных артерий.

Дифференциальный дианоз. Проводят с различными систем­ными васкулитами, прежде всего с неспецифическим аортоартериитом (болезнь Такаясу), УП, ДБСТ, РА, протекающим с васкулитом. В ранней стадии ГА необходимо дифференцировать с мигренью, внутричерепными патологическими процессами, вклю­чая опухоли, поскольку симптом головных болей является доми­нирующим. При этом следует учитывать те общие симптомы, ко­торые характерны для ГТА, включая значительное увеличение СОЭ. Такой же принцип дифференциальной диагностики должен быть положен в основу при ведущем фациальном невралгическом синдроме, который может быть при тригемините, поражении височно-челюстного сустава, например, при РА, остеоартрозе. Если заболевание дебютирует общими симптомами (слабость, анорексия, похудание и др.), то в первую очередь необходимо исклю­чать паранеопластические синдромы, острые инфекции. Решающее значение в дифференциальной диагностике наряду с разли­чием в клинических синдромах имеет биопсия височной артерии с обнаружением типичных для гигантоклеточного артериита мор­фологических признаков.

Лечение и прогноз

Проводится терапия кортикостероидными препара­тами (преднизолон по 40—80 мг/сут). Обычно назначают дроб­ное лечение — по 15—20 мг 4 раза в день до появления клинико лабораторных показателей снижения активности процесса (за­метное уменьшение припухлости, болезненности в височной обла­сти, появление пульсации, улучшение зрения). При остром тече­нии ГТА, быстром нарастании глазных симптомов или тяжелых общих проявлениях болезни показана внутривенная пульсовая терапия большими дозами урбазона (6-метилпреднизолона) по 1 г/сут в течение 2—3 дней с последующим переводом больного на пероральный прием достаточно большой дозы преднизолона. Обычно требуется длительное (месяцами) применение ГКС в поддерживающей дозе, так как возможны обострения при несво­евременном снижении дозы или отмене препарата. В период поддерживающего лечения применяются аминохинолиновые про­изводные. При развитии стойких сосудистых изменений в связи с облитерацией пораженных артерий рекомендуются продектин и другие препараты, направленные на развитие коллатерального кровообращения.

Литература

Насонова В.А. "Клиническая ревматология", Медицина 1989 г.