Цитата недели: Цель медицины уже не здоровье, а расширение системы здравоохранения. Герхард Кохер

Метеонова - прогноз погоды на 14 дней

Смешанная криоглобулинемия

Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура) чаще проявляется как первичное заболевание. Это по сути гиперчувствительный (гиперергический) васкулит, сочетающийся со смешанной криоглобулинемией, пре­имущественно класса IgM, IgG.

Этиология и патогенез

Эпидемиология неизвестна. Болеют преимущественно женщи­ны старше 50 лет.

Патоморфология. В биоптате кожи из зоны пурпуры обнару­живают признаки васкулита в мелких сосудах, а в почках — диффузный гломерулонефрит с фибриноидным некрозом мелких сосудов и сосудов среднего калибра с фиксацией IgM и IgG на базальной мембране клубочка почки.

Этиология и патогенез. В патогенезе васкулита большую роль играют иммунокомплексные процессы, в частности отложение иммунных комплексов в сосудах кожи и почек. Как правило, в составе иммунных комплексов при этом виде васкулита обнару­живаются поликлональные IgG и моноклональный IgM с актив­ностью РФ (анти-Рс-активностью), реже другие компоненты.

Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется появлением пурпуры на коже голеней и стоп, сопровождающейся жжением или зудом. Высыпаний на коже может быть больше при воздейст­вии на организм холода, длительном стоянии, сдавлении участ­ков кожи. Высыпания на коже держатся 1—2 нед, затем исчеза­ют, а при обострении выявляются вновь. Появление пурпуры со­провождается артралгиями и особенно миалгиями разной интен­сивности. Нередко ведущей жалобой больных является выражен­ная мышечная слабость. При обследовании больных могут быть обнаружены гепатолиенальный синдром, язвы на голени, синдром Рейно, периферическая полинейропатия. В последнее время обра­щают внимание на нередкое развитие гломерулонефрита, легоч­ного васкулита с кровохарканьем и одышкой. Рентгенологиче­ская симптоматика характерна для интерстициального процесса с диффузными нарушениями при функциональных методах иссле­дования. Изредка наблюдаются изменения ЦНС по типу энцефа лопатии, миелита и др.

Диагностика

Лабораторные данные. В периферической крови обнаружива­ют лейкоцитоз, эозинофилию, увеличение СОЭ. Для диагноза важно обнаружение смешанной криоглобулинемии и уточнение состава иммуноглобулинов.

Диагноз смешанной криоглобулинемии ставят на основании комплекса клинических (пурпура, артралгии, миалгии, нефрит, нейропатия), лабораторных (обнаружение смешанной криоглобу­линемии) и морфологических (васкулит в мелких сосудах кожи) данных.

Дифференциальный диагноз. Криоглобулинемическую пурпуру дифференцируют от заболеваний, при которых смешанная крио­глобулинемическая пурпура выявляется как синдром; он встречается как в группе лимфопролиферативных процессов (В-клеточ ные опухоли), так и при аутоиммунных процессах (множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, РА, синдром Шегре на и СКВ, хронический активный аутоиммунный гемолиз, гепатит).

Лечение и прогноз

Лечение преимущественно симптоматическое, однако при раз­личных системных проявлениях, в первую очередь гломерулонеф рите, применяются кортикостероиды и иммунодепрессанты, вклю­чая пульс-терапию метилпреднизолоном и циклофосфамидом (внутривенно до 1 г, однократно), с последующим переходом на прием внутрь циклофосфамида или азатиоприна в дозах 100— 150 мг/сут и преднизолона — 20—30 мг/сут. В последние годы широкое распространение получили экстракорпоральные методы лечения. Наиболее эффективна кркосорбция, во время которой кровь больных пропускается через систему (гемосорбент, двой­ная фильтрация), охлаждающуюся до -1-4°С.

Литература

Насонова В.А. "Клиническая ревматология", Медицина 1989 г.

  • Понедельник, 08 Июнь 2015