Цитата недели: Цель медицины уже не здоровье, а расширение системы здравоохранения. Герхард Кохер

Метеонова - прогноз погоды на 14 дней

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера — системный васкулит (капиллярит) с пре­имущественным поражением легких и почек по типу геморраги­ческих пневмонита и гломерулонефрита. Чаще заболевают муж­чины в возрасте 20—30 лет. Заболевание впервые описано Е. W. Goodpasture в 1919 г. вовремя пандемии гриппа.

Этиология и патогенез

Эпидемиология не изучена. Отмечается связь с гриппозными пандемиями.

Патоморфология. Морфологические изменения в легких носят характер некротизирующего альвеолита с кровоизлияниями в ба зальную мембрану альвеол. Наблюдается пролиферативный или некротический гломерулонефрит. При электронно-микроскопиче­ском исследовании выявляют изменение базальных мембран аль­веолярных перегородок, легочных и почечных капилляров, свя­занные с фиксацией антимембранозных антител.

Этиология и патогенез неизвестны. Обсуждается связь с ви­русной (грипп А2) и бактериальной инфекциями, переохлажде­нием, лекарственной непереносимостью (D-пеницилламина). За­болевание имеет аутоиммунный генез, поскольку нередко обнару­живаются циркулирующие и фиксированные в тканях антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с анти­генами базальных мембран легких. Нельзя исключить генетиче­ской предрасположенности, в частности связи с HLA DR2.

Клиническая картина

Болезнь начинается остро с высокой температуры, кровохарканья или легочного кровотечения, одышки. При аус культации определяют укорочение перкуторного звука, бронхи­альное дыхание, обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких; при рентгенографии видны множествен­ные очаговые или сливные участки затемнения в обоих легких. Одновременно или позднее выявляется быстро прогрессирующий гломерулонефрит с быстрым развитием почечной недостаточно­сти. Гипертензия наблюдается редко. Повторные кровохарканья и гематурия ведут, как правило, к развитию анемии, усугубляю­щейся при почечной недостаточности.

Диагностика

При лабораторном исследовании обнаруживают железодефицитную анемию, лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Характерный диагностический признак — выявление в сыворотке антител к ба­зальным мембранам почки.

Диагноз труден. О синдроме Гудпасчера следует думать при наличии пневмонии с кровохарканьем в сочетании с гематуриче ским гломерулонефритом у молодых мужчин, особенно во время эпидемий (пандемий) гриппа. Диагноз подтверждается обнару­жением циркулирующих антител к базальным мембранам почки.

Дифференциальный диагноз. Синдром Гудпасчера дифферен­цируют от других системных васкулитов, СКВ с поражением лег­ких по типу васкулита, а также от бактериальных и вирусных пневмоний и других заболеваний, сопровождающихся кровохар­каньем. Синдром Гудпасчера приходится отграничивать от изоли­рованного легочного гемосидероза, особенно у детей и подрост­ков.

Лечение и прогноз

Рекомендуются ГКС в больших дозах — преднизо лон до 100 мг/сут в сочетании с цитостатическими препаратами, обладающими иммунодепрессивными свойствами (азатиоприн или циклофосфамид по 150—200 мг/сут), при условии рано нача­того лечения могут замедлить прогрессирование болезни. При по­чечной недостаточности показаны гемодиализ и трансплантация почки, приводящие к ремиссии болезни. В последние годы с успе­хом применяется эффективный плазмаферез в сочетании с имму нодепрессивной терапией и метилпреднизолоном внутривенно (1 г в течение 3 дней). Но в целом прогноз неблагоприятен— смерть наступает в ближайшие 6 мес — 1 год от начала болезни при явлениях легочно-сердечной или почечной недостаточ­ности.

Литература

Насонова В.А. "Клиническая ревматология", Медицина 1989 г.

  • Понедельник, 08 Июнь 2015