Цитата недели: Цель медицины уже не здоровье, а расширение системы здравоохранения. Герхард Кохер

Метеонова - прогноз погоды на 14 дней

Хронический гломерулонефрит

Хронический гломерулонефрит - сборная группа заболеваний, разных по происхождению и морфологическим проявлениям, характеризующаяся поражением клубочкового аппарата почек, в результате чего развивается гломерулосклероз и почечная недостаточность.

Этиология и патогенез

Важнейшим этиологическим фактором гломерулонефрита является инфекция. Принципиально любая инфекция, хотя и с разной частотой, может привести к развитию заболевания, что подтверждается обнаружением специфических антител в клубочках. Другой причиной гломерулонефрита считается переохлаждение. Возможно развитие заболевания после вакцинации (особенно у детей).
Существенное значение в этиологии гломерулонефрита принадлежит наследственной предрасположенности, отмечается достоверно более частое присутствие у больных HLA антигенов W19 и B8.
П а т о г е н е з. Патогенез гломерулонефрита обусловлен иммунными нарушениями. Иммунологические механизмы поражения клубочков связаны с образованием специфических антител, взаимодействующих с антигенами базальной мембраны, либо с отложением на базальной мембране циркулирующих в крови иммунных комплексов, состоящих из антигена, образовывающегося к нему антитела и комплемента. Антигены могут быть экзогенными (лекарственные препараты, чужеродные белки микробов, вирусов и простейших), а также эндогенными (ДНК, антиген ядер и рибосом клеток, элементы базальной мембраны клубочков).
Иммунные комплексы, циркулируя с кровью, осаждаются на эндотелии сосудов и в тканях, фагоцитируются купферовскими клетками печени или, элиминируясь через клубочковый фильтр и застревая в нем, вызывают повреждение почечной ткани. Установлено, что комплексы со средней молекулярной массой обнаруживаются под педикулами подоцитов, а крупномолекулярные редко проходят через мембрану, концентрируясь в мезангиуме. Это определяет морфологические особенности гломерулонефрита.
Процесс поражения базальной мембраны характеризуется определенной последовательностью реакций. Взаимодействие иммунных комплексов и непосредственно антител с комплементом сопровождается выделением хемотаксических веществ, привлекающих нейтрофилы, которые при фагоцитозе разрушаются, выделяя лизосомальные ферменты, усиливающие повреждение базальной мембраны. Одновременно нарушаются процессы микроциркуляции, в результате чего происходит отложение фибрина, который захватывается макрофагами, трансформирующимися в эпителиальные клетки. Тромбоциты, оказавшиеся в очаге поражения, подвергаются агрегации и разрушению, выделяя вазоактивные амины (серотонин, гистамин), способствующие повреждению базальной мембраны. Нарушения свертывания и микроциркуляции приводят к развитию фибриноидного некроза почечных капилляров, который в дальнейшем вызывает реактивное воспаление.
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я. Макроскопически в конечном периоде заболевания почки резко уменьшены, имеют зернистую поверхность - так называемая "вторично-сморщенная почка".
Выделяют несколько морфологических форм заболевания. Экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит характеризуется пролиферацией эпителия клубочка, окружающего капиллярные петли и сдавливающего их.
Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит связан с увеличением числа мезангиальных клеток и разрастанием мезангиального матрикса.
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит - сборная группа заболеваний почек, для которой характерны поражение клубочков с изменениями мезангиального матрикса, отложением белков в мезангии и вторичное изменение базальной мембраны (раздвоение ее в виде "трамвайных рельсов").
Мембранозный гломерулонефрит проявляется отложением плотных депозитов (в виде "шипов") на эпителиальной поверхности базальной мембраны и внутри нее со сдавлением просвета капилляра.
Гломерулонефрит с минимальными изменениями не сопровождается какими-либо находками в клубочках при световой микроскопии. Однако, на электронограммах наблюдается потеря подоцитами своих педикул с исчезновением фильтрующих щелевых диафрагм, располагающихся между ними.
Фокальный гломерулосклероз характеризуется развитием гиалиноза в отдельных клубочках, расположенных сначала главным образом в юкстагломерулярной, а затем и в кортикальной зоне почки.
Склерозирующий гломерулонефрит является сборной группой, куда входят почти все описанные выше формы в финальном периоде процесса. Во всех случаях имеется склерозирование и запустевание клубочков.

Классификация

Различают четыре клинические формы хронического гломерулонефрита (ХГН).
1. ХГН с изолированным мочевым синдромом (латентная форма).
2. ХГН с гипертензионным синдромом (гипертензионная форма).
3. ХГН с нефротическим синдромом (нефротическая форма).
4. ХГН, смешанная форма.
Фазы заболевания: обострение, ремиссия.
Функция почек: без хронической почечной недостаточности, с хронической почечной недостаточностью I, II, III стадии.

Клиническая картина

Больные хроническим гломерулонефритом могут предъявлять жалобы на отеки на лице и ногах, изменения цвета мочи (вплоть до цвета "мясных помоев"), жажду, боли в пояснице, головные боли, снижение работоспособности и аппетита, неприятные ощущения в области сердца или сердцебиения.
При общем осмотре патологических симптомов можно не выявить. Вместе с тем, характерными для нефрита считаются бледность кожи, отеки на лице преимущественно под глазами, особенно по утрам, отеки ног, поясницы.
Одним из характерных признаков гломерулонефрита является симптоматическая гипертензия, проявляющаяся повышением систолического и, в большей степени, диастолического артериального давления.
При развитии недостаточности функции почек можно выявить признаки поражения миокарда.
Исследование дыхательной системы характерных признаков обычно не выявляет. Выраженный отечный синдром может сопровождаться гидротораксом.
Исследование органов живота иногда выявляет болезненность при пальпации почек, положительный симптом поколачивания по пояснице (симптом Пастернацкого).
Дополнительные методы исследования. Ведущий синдром гломерулонефрита, мочевой, проявляется протеинурией (от незначительной до массивной, более 3 г/сутки), гематурией (эритроцитурией), цилиндрурией, представленной гиалиновыми, зернистыми, реже восковидными цилиндрами.
Для наиболее активных форм гломерулонефрита характерен нефротический синдром, включающий массивную протеинурию, гипопротеинемию с гипоальбуминемией, гиперлипидемию (гиперхолестеринемию), и закономерно сочетающийся с выраженными отеками вплоть до развития анасарки и полостных отеков.
В фазе обострения в крови могут обнаруживаться положительные "острофазовые" показатели. При развитии хронической почечной недостаточности появляется анемия.
Экскреторная урография, сцинтиграфия, радиоизотопная ренография, ультразвуковое исследование почек позволяют оценить структуру паренхимы и их полостной системы, в определенной степени функцию каждой из них. Окочательный диагноз гломерулонефрита с указанием его морфологического варианта устанавливается после биопсии почки на основании микроскопического исследования.
Закономерным исходом хронического гломерулонефрита является хроническая почечная недостаточность, возникающая вследствие прогрессирующего гломерулосклероза с развитием вторично сморщенной почки. В I стадии почечной недостаточности снижается концентрационная функция почек, что проявляется уменьшением относительной плотности мочи (в пробе Зимницкого выявляются гипостенурия и никтурия). II стадия проявляется азотемией (увеличением содержания в крови азота мочевины, креатинина, индикана). III стадия характеризуется развитием нарушений электролитного обмена (гиперкалиемией, гипермагниемией), и нарушением кислотно-основного состояния (ацидозом).
В финальной стадии хронической почечной недостаточности формируется уремический синдром. Больные жалуются на недомогание, слабость, раздражительность, головные боли, сухость и зуд кожи, одышку, тошноту и рвоту, поносы, снижение зрения.
При объективном исследовании обращают на себя внимание бледность, грязно-желтый оттенок кожи, обусловленные анемией и отложением в коже урохрома, следы расчесов и кровоизлияния. Кожа сухая, как бы припорошенная "инеем" с запахом мочевины, тургор ее резко снижен. При исследовании сердечно-сосудистой системы наблюдаются признаки поражения миокарда, развитие фибринозного
перикардита (шум трения перикарда). Для терминальной стадии нефрита характерны нарастающая сердечная недостаточность, нефрогенный отек легких.
Течение. Наиболее часто заболевание протекает с изолированным мочевым синдромом без экстраренальных проявлений. Гипертензионную форму нефрита определяет сочетание мочевого и гипертензионного синдромов, нефротическую - мочевого и нефротического. Смешанная форма характеризуется мочевым, гипертензионным и нефротическим синдромами.
Важнейшее значение для рациональной терапии гломерулонефрита имеет определение активности воспалительного процесса, которое остается достаточно сложным. К признакам обострения нефрита можно отнести прогрессирующий нефротический синдром, некоррегируемую гипертензию, нарастание протеинурии и эритроцитурии в 1О и более раз, положительные "острофазовые" показатели, быстрое изменение иммунологических тестов (снижение уровня общего комплемента и нарастание титра антипочечных антител), быстрое ухудшение функции почек.

Диагностика

Для диагностики хронического гломерулонефрита наибольшее значение имеет обнаружение характерного мочевого синдрома, особенно в сочетании с отеками на лице, повышением артериального давления (преимущественно диастолического). Подтверждают диагноз данные биопсии почки.
Формулировка развернутого клинического диагноза.
Пример 1.Хронический гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом. Фаза ремиссии. Сохраненная функция почек.
Пример 2. Хронический гломерулонефрит, смешанная форма. Фаза обострения. Хроническая почечная недостаточность III стадии.
Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з. Хронический гломерулонефрит следует дифференцировать с заболеваниями, сопровождающимися мочевым синдромом, периферическими отеками и артериальной гипертензией. Самый надежный метод дифференциальной диагностики в этих случаях - биопсия почки.
Для хронического пиелонефрита, в отличие от гломерулонефрита, характерны повышение температуры при обострениях, дизурия, лейкоцитурия, бактериурия, изменения полостной системы и асимметрия поражения почек, выявляемая при инструментальных исследованиях.
Мочекаменная болезнь сопровождается приступами почечной колики и обнаружением конкрементов в мочевыводящей системе при рентгенологическом и ультразвуковом исследованиях.
В клинике диффузных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и другие) выявляется поражение почек со свойственным гломерулонефриту мочевым синдромом, но наряду с этим присутствует патология суставов, кожи и слизистых, сердца, печени и других внутренних органов (висцериты).
Нефротический синдром при злокачественных опухолях, хронических гнойных инфекциях, псориазе, миеломной болезни, сахарном диабете возникает на фоне характерных признаков этих заболеваний.
Гипертоническая болезнь и вазоренальные гипертензии характеризуются длительным повышением артериального давления, опережающим появление мочевого синдрома.

Лечение и прогноз

В период обострения хронического гломерулонефрита необходимо стационарное лечение. При отеках и нарастании гипертензии количество соли ограничивается до 6 г/сут (диета N7 по Певзнеру).
В качестве патогенетической терапии применяются глюкокортикоиды (преднизолон), цитостатики (имуран, циклофосфан), антикоагулянты (гепарин). Эффект от использования преднизолона связан с угнетением выработки антител, снижением порозности капилляров и подавлением секреции альдостерона. Цитостатики угнетают иммуногенез и подавляют реакции антиген-антитело, функция почек при их использовании не ухудшается , что позволяет применять препараты у больных с начальными стадиями хронической почечной недостаточности. Гепарин обладает противовоспалительным, противосвертывающим и умеренным иммуносупрессивным действием.
Нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, ибупрофен) оказывают выраженное противовоспалительное действие, влияют на продукцию простагландинов, а также на отложения фибрина в базальной мембране. Противомалярийные препараты 4-аминохолинового ряда (делагил) обладают способностью стабилизировать мембраны, уменьшая выход лизосомальных ферментов.
Применяются антигистаминные препараты (димедрол, кларитин, супрастин).
Симптоматическая терапия включает мочегонные и гипотензивные средства.
Санаторно-курортное лечение больных с хроническим гломерулонефритом рекомендуется проводить в местах с сухим и жарким климатом (Байрам-Али).

  • Понедельник, 08 Июнь 2015