Цитата недели: Цель медицины уже не здоровье, а расширение системы здравоохранения. Герхард Кохер

Метеонова - прогноз погоды на 14 дней

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха)

Геморрагический васкулит (ГВ) —системное воспалительное за­болевание преимущественно капилляров, артериол и венул, глав­ным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Этиология и патогенез

Эпидемиология. ГВ встречается нередко. У детей моложе 14 лет распространенность ГВ достигает 23—25 на 10000 населения [Папаян А. В., 1982]. Заболевают чаще мальчики, однако ТВ встречается во всех возрастных группах. Пик ежегодной заболе­ваемости отмечается весной.

Патоморфология. Характерно системное поражение мелких сосудов, сопровождающееся кровоизлияниями в кожу, подсли зистую оболочку и субсерозные области с изъязвлениями и про­бодением стенки кишки. В почках наблюдаются признаки очаго­вого или диффузного гломерулонефрита.

Этиология и патогенез. В качестве этиологических (пусковых) при ГВ имеют значение многие факторы внешней среды. Почти у ^з больных, особенно детей, имеется связь с перенесенными респираторными заболеваниями, стрептококковыми ннсЬекциями (ангина, скарлатина), с повышением титров противострептокок ковых антител. У ряда больных заболевание во времени связано с пищевой и лекарственной аллергией. Описано развитие ГВ пос­ле вакцинации, охлаждения, укусов насекомых. Обилие факторов внешней среды позволяет придавать им роль провоцирующих заболевание воздействий.

Патогенез ГВ связывают с иммунными нарушениями. Так, у больных в активной фазе болезни обнаруживают повышение в сыворотке крови IgA и ЦИК, содержащих IgA, а в стенке крове­носных сосудов пораженной и даже непораженной кожи, в поч­ках также IgA и СЗ-компонент комплемента, что позволило Т. S. Coops и А. S. Fauci (1981) считать ГВ IgA-иммунокомплек сным заболеванием. IgA-иммунные комплексы, связываясь с со­ответствующими рецепторами на нейтрофилах, активируют аль­тернативный путь комплементарного каскада. По-видимому, именно с отложением IgA иммунных комплексов связаны воспа­ление сосудов, повышение их проницаемости, отек и развитие пурпуры различной локализации. Эти изменения микроциркуля торного русла, по данным Н. П. Шилкиной (1982), при ГВ сопро­вождаются изменением агрегации крови, ДВС-синдромом у ряда больных при остром течении болезни.

Клиническая картина

Заболевание проявляется, как правило, триадой признаков: геморрагическими высыпаниями на коже (пурпура), артралгиями и (или) артритом (преимущественно крупных суста­вов) и абдоминальным синдромом, который отмечается почти у 2 больных. При наличии последних двух признаков обычно наблюдается повышение температуры тела.

Начальные высыпания на коже представляют собой эритема тозные, иногда зудящие папулы, располагающиеся на разгиба тельных поверхностях конечностей, чаще на ногах, ягодицах, редко туловище. В последующем папулы превращаются в типич­ную пурпуру, проходящую все стадии развития вплоть до гипер пигментации, которая сохраняется длительное время. В тяжелых случаях развиваются участки некрозов, покрывающихся короч­ками.

Поражение суставов наблюдается более чем у 2/.3 больных. Обычно в процесс вовлекаются крупные суставы. Больных могут беспокоить только артралгии различной интенсивности — от ло­моты до острейших болей, приводящих к обездвиженности, либо полиартрит, обусловленный периартритом и синовитом. Харак­терны летучесть и симметричность поражения.

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) обычно разви­вается у детей, он характеризуется болями по типу кишечной ко­лики, локализующимися вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота — в правой подвздошной области, правом подре­берье, эпигастрии, симулирующими аппендицит, холецистит, пан­креатит. Одновременное больных наблюдается типичная карти­на абдоминального синдрома — бледность кожи, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, симптомы раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, скорчившись, прижав ноги к животу, либо мечутся в постели. Боли в животе могут быть нерезкими, без определенной локализации, и больные вспо­минают о них лишь при расспросе. Одновременно с коликой по­являются кровавая рвота, жидкий стул, нередко с прожилками крови. Пальпация живота всегда усиливает боли, выявляя при­знаки поражения брюшины. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты: 1) типичная кишечная колика; 2) абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишки; 3) абдоминальный синдром с развитием инвагинации кишки. Больные с абдоминальным синдромом долж­ны наблюдаться терапевтом и хирургом, чтобы в случае необхо­димости своевременно решить вопрос об операции.

Не так редко (обычно у больных с абдоминальным синдро­мом) в патологический процесс вовлекаются почки, развивается гематурический гломерулонефрит вследствие поражения капил­ляров клубочков. По выраженности патологического процесса гломерулонефрит может протекать разнообразно — от изолиро­ванного мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа, редко с нефротическим синдромом. Обычно наблюдается благоприятное течение гломеру­лонефрита, возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.

Клинические признаки поражения ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты наблюдаются редко и распоз­наются при специальных методах исследования.

Диагностика

Лабораторные данные. Обычно наблюдаются лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме со сдвигом в формуле до метамиелоцитов, умеренная нестойкая эозинофи лия. СОЭ увеличена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартрите. Более чем у половины больных отмечается повыше­ние содержания иммуноглобулинов, в первую очередь IgA. При поражении почек в моче обнаруживают микро- и макрогематурию (реже) и протеинурию.

Для своевременного распознавания ДВС-синдрома необходи­мо определение продуктов деградации фибрина, фибрин-моно­мерных комплексов, содержания в плазме свободных пластиночных факторов 4 и 3, спонтанной агрегации тромбоцитов и фраг­ментации потребления тромбина III и др. [Баркаган 3. С., 1985]. Важное значение имеет также определение содержания фактора Виллебранда в плазме, отражающего тяжесть течения бо­лезни.

По течению обычно выделяют острые и рецидивирующие хронические формы заболевания. Острые формы характеризуют­ся внезапным началом после инфекции, многосимптомными про­явлениями, часто осложняются гломерулонефритом. При хрони­ческом течении болезни у 5—10% больных наблюдается рециди вирующий кожно-суставной синдром (ортостатическая пурпура пожилых).

Диагноз. Диагноз поставить легко при наличии характерной триады симптомов или только геморрагических высыпаний на ко­же. При этом необходимо учитывать некоторые особенности ГВ, развивающегося у детей и взрослых. У детей заболевание течет значительно острее — почти у ^з детей повышается температура тела, наблюдается абдоминальный синдром с меленой (почти у половины больных), поражение почек с микрогематурией и не­большой протеинурией. У взрослых абдоминальный синдром на­блюдается реже и протекает более стерто из-за меньшей интен­сивности болей, изредка с тошнотой и рвотой, крайне редко — с меленой, но несколько чаще, чем у детей, в патологический процесс у взрослых вовлекаются почки с развитием хронического диффузного гломерулонефрита.

Дифференциальный диагноз. Заболевание необходимо диффе­ренцировать от заболеваний, при которых развивается, во-пер­вых, пурпура и, во-вторых, абдоминальный синдром с полиар тралгиями или полиартритом. Синдром геморрагического васку лита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, систем ных васкулитах, ДБСТ, менингококкемии и др. У пожилых лю­дей необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема. Абдоминальный синдром может быть при иерси ниозе, колитах, в частности язвенном колите, болезни Крона и других заболеваниях, протекающих с клинической картиной ост­рого живота.

Лечение и прогноз

В остром периоде болезни необходим постельный ре­жим, рекомендуется избегать охлаждении. Диета с исключением сенсибилизирующих продуктов (кофе, шоколад, цитрусовые, ка­као, земляника, клубника). Избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов, в том числе аскорбиновой кислоты и рутина, антигистаминных препаратов.

При абдоминальном синдроме назначают кортикостероиды внутривенно в виде 6-метилпреднизолона по 80—100 мг/сут и бо­лее капельно или преднизолон по 150—300 мг/сут и более также капельно.

При развитии гломерулонефрита рекомендуется сочетанная терапия преднизолоном в средних дозах (до 30 мг) и цитостати ками в общепринятых дозах — по 1 —2 мг/кг до достижения клинического эффекта. В этих случаях рекомендуются инъекции ге парина и дезагреганты (трентал, курантил).

Применение при ГВ гепаринотерапии обосновано нарушения­ми коагуляции, особенно при остром течении болезни. Однако эффективность гепаринотерапии тесно связана с индивидуальным подбором дозы препарата, равномерностью его действия в тече­ние всех суток лечения, правильным лабораторным контролем за гипокоагуляционным эффектом и при необходимости с дополни­тельным введением антитромбина III [Баркаган 3 С и др 1979].

Гепарин назначают в начальной дозе 300—400 ЕД/(кг- сут). Для равномерности действия лучше вводить его в равных дозах через каждые 6 ч под кожу живота, проверяя свертываемость крови перед каждым очередным введением препарата. Если на­чальная доза гепарина недостаточна, то ее увеличивают по 100 ЕД/(кг- сут), достигая в отдельных случаях суточной дозы 800 ЕД/(кг. сут), т. е. 40000 ЕД/сут. При неэффективности ком­плексной терапии, включая гепаринотерапию, как и вообще при ДВС-синдроме, ежедневно в течение 3—4 дней струйно вливают свежезамороженную плазму по 300—400 мл. Полезно также од­новременно с гепарином вводить внутривенно капельно никотино­вую кислоту в максимально переносимых дозах, которая способ­ствует деблокированию микроциркуляции путем активации фиб ринолиза [Баркаган 3. С., 1985].

При хроническом течении ГВ по типу ортостатической пурпу­ры показаны аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил). У ряда этих больных, а также у больных гломерулонефритом можно рекомендовать климатотерапию в сухом, нежарком кли­мате (юг Украины, Северный Кавказ, Южный берег Крыма).

Профилактика состоит в лечении очагов инфекции, предупреж­дении влияния лекарственных и вакцинальных реакций и других сенсибилизирующих факторов.

Литература

Насонова В.А. "Клиническая ревматология", Медицина 1989 г.

  • Понедельник, 08 Июнь 2015