Болезнь Кавасаки
Болезнь Кавасаки (БК) — системное острое заболевание преимущественно новорожденных и детей младшего возраста, характеризующееся стойкой лихорадкой, двусторонним конъюнктивитом, поражением слизистых оболочек полости рта и губ, кожных покровов конечностей, экзантемой на туловище и острым негнойным лимфаденитом. Описано впервые Т. Kawasaki и соавт. в 1974 г. в качестве новой детской болезни—лихорадочного сли зисто-кожно-лимфожелезистого синдрома.
Этиология и патогенез
Эпидемиология. БК распространена преимущественно в Японии, где зарегистрировано несколько тысяч случаев, и в меньшей мере в США [Meade К. Н. et al., 1980J. В Японии средний возраст больных составляет 1 год, в США — 3,8 лет. Мальчики заболевают несколько чаще девочек.
Патоморфология характеризуется симптоматикой панангиита коронарных артерий с лимфогистиоцитарной инфильтрацией, разрывами эластической мембраны, зонами некроза и формированием аневризм. Выраженный панангиит обнаруживается также в подвздошных артериях, реже в других крупных сосудах. Одновременно можно выявить эндокардит, миокардит, лимфаденит с некрозами.
Этиология и патогенез. Предполагается связь БК с инфекционными факторами (риккетсиями, вирусом Эпштейна — Барра, стрептококками). Патогенез изучен недостаточно, однако очевиден преимущественно иммунный генез, что подтверждается, в частности, выявлением отложений иммунных комплексов в пораженных тканях.
Клиническая картина
БК, как и детские инфекции, протекает весьма динамично. В первую неделю болезни появляются лихорадка, покраснение ладоней и подошв, плотные отеки на ногах, папулез ные высыпания, исчезающие к концу 1-й недели болезни. В это же время развиваются конъюнктивит, эритематозное покраснение губ и слизистой оболочки полости рта, шейный лимфаденит. На 2-й неделе все клинические признаки болезни исчезают, нормализуется температура тела. Однако у ряда больных лихорадка может продолжаться несколько недель. Особенностью лихорадки является устойчивость к антибиотикам.
Уже в острой фазе болезни может развиться панкардит с поражением митрального и, реже, аортального клапанов. При тяжелом течении болезни наблюдаются сердечная недостаточность, аневризмы коронарных артерий, инфаркт миокарда. Из других клинических проявлений системного заболевания — диарея, суставной синдром, поражение ЦНС (асептический менингит, энцефалопатия) и др.
Диагностика
Лабораторные данные. В острой фазе болезни отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, повышение содержания IgЕ.
Диагноз. Заболевание главным образом диагностируют характерным признакам, изменяющимся в динамике. В распознавании характера кардиальной патологии большое значение имеют данные ЭКГ, коронарной ангиографии и эхокардиографии.
Дифференциальный диагноз. БК дифференцируют от детских инфекций (скарлатина и менингококкцемия, вирусные инфекции), а также от васкулитов, ДБСТ, ЮРА, синдрома Стивенса — Джонсона и др. Как справедливо указывают Т. R. Cupps и A. S. Fauci (1981), дифференциальный диагноз БК может быть труден при развитии сердечной патологии, поскольку она проявляется в период стихания острых симптомов болезни.
Лечение и прогноз
В большинстве случаев в остром периоде болезни назначают симптоматическую терапию, включая нестероидную противовоспалительную. Антибиотики неэффективны. Вопрос о целесообразности лечения ГКС еще не решен.
Прогноз, как правило, благоприятен у 98—99 % заболевших, лишь 1—2% умирают при явлениях острой сердечной недостаточности при развитии инфаркта миокарда или разрыве аневризмы коронарной артерии.
Литература
Насонова В.А. "Клиническая ревматология", Медицина 1989 г.
