Цитата недели: Цель медицины уже не здоровье, а расширение системы здравоохранения. Герхард Кохер

Метеонова - прогноз погоды на 14 дней

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки (БК) — системное острое заболевание преиму­щественно новорожденных и детей младшего возраста, характе­ризующееся стойкой лихорадкой, двусторонним конъюнктивитом, поражением слизистых оболочек полости рта и губ, кожных по­кровов конечностей, экзантемой на туловище и острым негной­ным лимфаденитом. Описано впервые Т. Kawasaki и соавт. в 1974 г. в качестве новой детской болезни—лихорадочного сли зисто-кожно-лимфожелезистого синдрома.

Этиология и патогенез

Эпидемиология. БК распространена преимущественно в Японии, где зарегистрировано несколько тысяч случаев, и в мень­шей мере в США [Meade К. Н. et al., 1980J. В Японии средний возраст больных составляет 1 год, в США — 3,8 лет. Мальчики заболевают несколько чаще девочек.

Патоморфология характеризуется симптоматикой панангиита коронарных артерий с лимфогистиоцитарной инфильтрацией, разрывами эластической мембраны, зонами некроза и формиро­ванием аневризм. Выраженный панангиит обнаруживается также в подвздошных артериях, реже в других крупных сосудах. Одно­временно можно выявить эндокардит, миокардит, лимфаденит с некрозами.

Этиология и патогенез. Предполагается связь БК с инфек­ционными факторами (риккетсиями, вирусом Эпштейна — Барра, стрептококками). Патогенез изучен недостаточно, однако очеви­ден преимущественно иммунный генез, что подтверждается, в частности, выявлением отложений иммунных комплексов в пора­женных тканях.

Клиническая картина

БК, как и детские инфекции, протекает весьма ди­намично. В первую неделю болезни появляются лихорадка, по­краснение ладоней и подошв, плотные отеки на ногах, папулез ные высыпания, исчезающие к концу 1-й недели болезни. В это же время развиваются конъюнктивит, эритематозное покраснение губ и слизистой оболочки полости рта, шейный лимфаденит. На 2-й неделе все клинические признаки болезни исчезают, нор­мализуется температура тела. Однако у ряда больных лихорадка может продолжаться несколько недель. Особенностью лихорадки является устойчивость к антибиотикам.

Уже в острой фазе болезни может развиться панкардит с по­ражением митрального и, реже, аортального клапанов. При тя­желом течении болезни наблюдаются сердечная недостаточность, аневризмы коронарных артерий, инфаркт миокарда. Из других клинических проявлений системного заболевания — диарея, су­ставной синдром, поражение ЦНС (асептический менингит, энцефалопатия) и др.

Диагностика

Лабораторные данные. В острой фазе болезни отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, повышение содержания IgЕ.

Диагноз. Заболевание главным образом диагностируют характерным признакам, изменяющимся в динамике. В распознава­нии характера кардиальной патологии большое значение имеют данные ЭКГ, коронарной ангиографии и эхокардиографии.

Дифференциальный диагноз. БК дифференцируют от детских инфекций (скарлатина и менингококкцемия, вирусные инфекции), а также от васкулитов, ДБСТ, ЮРА, синдрома Стивенса — Джонсона и др. Как справедливо указывают Т. R. Cupps и A. S. Fauci (1981), дифференциальный диагноз БК может быть труден при развитии сердечной патологии, поскольку она про­является в период стихания острых симптомов болезни.

Лечение и прогноз

В большинстве случаев в остром периоде болезни назначают симптоматическую терапию, включая нестероидную противовоспалительную. Антибиотики неэффективны. Вопрос о целесообразности лечения ГКС еще не решен.

Прогноз, как правило, благоприятен у 98—99 % заболевших, лишь 1—2% умирают при явлениях острой сердечной недоста­точности при развитии инфаркта миокарда или разрыве аневриз­мы коронарной артерии.

Литература

Насонова В.А. "Клиническая ревматология", Медицина 1989 г.

  • Понедельник, 08 Июнь 2015